Выраженный тетрапарез психическая отсталость псевдобульбарный синдром характерны для тест

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:

• Дисфония (глухой, низкий, тихий голос)
• Дисфагия (нарушение глотания)
• Дизартрия (нарушение артикуляции, речь нечеткая)
• Непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций (насильственный плач, значительно реже смех)
• Активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев
• Сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга.

Причины псевдобульбарного синдрома:

• • сосудистые заболевания, поражающие обе гемисферы головного мозга (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
  • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
  • демиелинизирующие расстройства;
  • болезнь Пика;
  • билатеральный перисильвиев синдром;
  • мультисистемная атрофия;
  • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
  • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
  • болезнь Паркинсона;
  • глиома;
  • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Чаще всего псевдобульбарный синдром развивается при хронических прогрессирующих заболеваниях, но он может возникнуть и при остром кислородном голодании обширных зон головного мозга. Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричные и не столь грубы, как при бульбарном параличе. Отсутствуют явления атрофии и подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс сохранен или даже повышен. Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме касается только произношения – речь становится нечеткой, смазанной дизартричной. Причина в параличе или спастическом тонусе мышц. Кроме того, голос становится глухим, тихим — дисфония. В состав синдрома всегда входят симптомы орального автоматизма. Сам пациент может их не замечать, эти признаки обнаруживаются при неврологическом осмотре. Легкое раздражение определенных зон приводит к сокращению подбородочных или периоральных мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот. Характерно возникновение насильственного плача, реже смеха. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, сходные с эмоциональными реакциями. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями, не могут быть прекращены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.

К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

Источник

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (греч. pseudes ложный + лат. bulbus луковица; греч, paralysis расслабление; син.: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) — синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.

Впервые клин, проявления П. п. описал в 1837 г. Магнус (Magnus), а в 1877 г. Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 г. Г. Оппенгейм и Зимерлинг (E. Siemerling) показали, что П. п. наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (см. Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

П. п. нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так наз. одноинсультного П. п., при к-ром, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (см. Инсульт).

П. п. отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (напр., сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (см. Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта — Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (см. Реанимация) у лиц, перенесших гипоксию головного мозга (см. Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клиническая картина П. п. характеризуется расстройством глотания — дисфагией (см.), нарушением жевания, артикуляции — дизартрией или анартрией (см. Дизартрия). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (см.). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции небных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при П. п. проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба. зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто II. п. сопровождается приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. П. п. может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (см. Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Двигательным нарушениям, характерным для П. п., могут сопутствовать слабодушие, нарушение внимания с последующим снижением интеллекта в зависимости от степени тяжести церебрального патол, процесса.

По сопутствующим симптомам, часто сопровождающим П. п., выделяют пирамидную, Экстрапирамидную, понтинную и смешанную его формы, а также наследственную и детскую формы.

При пирамидной форме наблюдаются геми- и тетрапараличи или парезы. При отсутствии заметных парезов конечностей нередко отмечается повышение сухожильных рефлексов в сочетании с пирамидными патол, кистевыми и стопными рефлексами (см. Рефлексы патологические).

При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетико-ригидным синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), при смешанной — с симптомами пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (см. Пирамидная система, Экстрапирамидная система).

Понтинная форма П. п., описанная впервые И. Н. Филимоновым в 1923 г., обусловлена изолированным поражением корково-ядерных волокон на уровне варолиева моста. Она характеризуется вялой тетраплегией или тетрапарезом с сохранением глубоких рефлексов, центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII, X, XII парами черепно-мозговых нервов, при сохранности функций глазодвигательных мышц и мышц, обеспечивающих движения головы (синдром Филимонова).

В основе наследственной формы П. п. лежит наследственно обусловленная недостаточность корково-ядерных путей с последующей их дегенерацией и склерозированием.

Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется более диффузным, чем у взрослых, поражением двигательной сферы — спастическими парезами, хореотическими, атетоидными, торсионными гиперкинезами (см. Детские параличи, Гиперкинезы).

Распознавание П. п. в типичных случаях не представляет затруднений.

П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом (см.). В отличие от П. п. при бульбарном параличе отсутствуют рефлексы орального автоматизма, глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, наблюдаются атрофии, фибриллярные, фасцикулярные подергивания в мышцах языка. Определенное затруднение представляет дифференциальная диагностика с атеросклеротическим паркинсонизмом (см.), при к-ром к выраженному акинетико-ригидному синдрому в прогредиентной стадии присоединяется П. п.

При лечении показано применение лекарственных средств, нормализующих липидный обмен, содержание холестерина в крови, процессы свертывания крови, реологические свойства крови; препаратов, нормализующих мккроциркуляцию в церебральных сосудах, обменные процессы и биоэнергетику в головном мозге (церебролизина, ноотропила, энцефабола и др.), а также препаратов антихолинэстеразного действия (прозерина, оксазила и др.).

Прогноз П. п. зависит от характера основного заболевания и распространенности патол, процесса. П. п. не подвергается заметному обратному развитию даже при регрессе парезов конечностей. При тяжелых расстройствах глотания возможна обтурация дыхательных путей пищей, требующая проведения экстренных реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Профилактика П. п. сосудистого происхождения включает выявле ние и лечение атеросклероза сосудов мозга (см. Атеросклероз), предупреждение церебральных инсультов (см.). Необходимо соблюдение режима труда и отдыха, питание с ограничением общей калорийности, уменьшением животных белков и продуктов, содержащих холестерин.

Библиография: Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Луговский Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобульбарный паралич при болезни Пика, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 84, 1968; С e р е б р о в А. М. К оценке рефлекса со слизистой оболочки носа у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого генеза, Журн. невропат, и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, JI., 1974; Ф и л и м о н о в И. Н. К характеристике псевдобульбарных параличей мостовой локализации в связи с вопросом о ходе надъядерных проводников черепномозговых двигательных нервов, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Наследственная форма псевдо-бульбарного паралича, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Формы псевдобульбарного паралича, Совр. психоневрол., т. 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Méd. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Источник

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП)

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий хронические:

• НЕПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ, ПОЗОТОНИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ , связанные с поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающие:
  • В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ — антенатальный, с 22-23 недели (вес плода более 500г), интранатальный (период непосредственно родов), постнатальный -7 дней после родов.

ДЦП не является наследственным заболеванием.

ПРИЧИНА любых форм детских церебральных параличей — ПАТОЛОГИЯ В КОРЕ, ПОДКОРКОВЫХ ОБЛАСТЯХ, В КАПСУЛАХ ИЛИ СТВОЛЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Принципиальное отличие ДЦП от других параличей это возникшее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде приведшее к:

1. Замедлению редукции позотонических рефлексов характерных для новорождённых. — СЕГМЕНТАРНЫХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ АВТОМАТИЗМОВ, обеспечивающиеся сегментами мозгового ствола ( оральные автоматизмы ) и спинного мозга ( спинальные автоматизмы );
2. Одновременно – с замедлением развития НАДСЕГМЕНТАРНЫХ ПОЗОТОНИЧЕСКИХ АВТОМАТИЗМОВ, обеспечивающих регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга). Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл , когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием « On the nature and treatment of the deformities of the human frame Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтля . В 1889 году не менее выдающийся ученый Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy ) и показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах.
3. Фрейд , будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и некоторыми вариантами умственной отсталости и эпилепсии. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantile Zerebrallähmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным перинатальным развитием головного мозга под одним термином, и создал первую классификацию детского церебрального паралича.
   1. гемиплегия
   2. церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)
   3. генерализованная ригидность (болезнь Литтла)
   4. параплегическая ригидность
   5. двусторонняя гемиплегия
   6. генерализованная хорея
   7. двойной атетоз

На основании этой классификации были составлены все последующие.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время мы, в клинике Времена года, придерживаемся классификации и терминологии согласно МКБ-10:

Класс VI БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80 — G83)

• G 80. Детский церебральный паралич
  • G 80.0. Спастический церебральный паралич
  • G 80.1. Спастическая диплегия
  • G 80.2. Детская гемиплегия
  • G 80.3. Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич
  • G 80.4. Атактический церебральный паралич
  • G 80.8. Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича
  • G 80.9. Детский церебральный паралич неуточнённый
• G 81. Гемиплегия
  • G 81.0. Вялая гемиплегия
  • G 81.1. Спастическая гемиплегия
  • G 81.9 . Гемиплегия неуточнённая
• G 82. Параплегия и тетраплегия
  • G 82.0 Вялая параплегия
  • G 82.1 Спастическая параплегия
  • G 82.2 Параплегия неуточнённая
  • G 82.3 Вялая тетраплегия
  • G 82.4 Спастическая тетраплегия
  • G 82.5 Тетраплегия неуточнённая. Квадриплегия
• G 83. Другие паралитические синдромы
  • G 83.0 Диплегия верхних конечностей
  • G 83.1 Моноплегия нижней конечности. Паралич нижней конечности
  • G 83.2 Моноплегия верхней конечности. Паралич верхней конечности
  • G 83.3 Моноплегия неуточнённая
  • G 83.4 Синдром конского хвоста. Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
  • G 83.8 Другие уточнённые паралитические синдромы. Паралич Тодда (постэпилептический)
  • G 83.9 Паралитический синдром неуточнённый

Наиболее распространенные формы детского церебрального паралича:

Спастическая диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтля». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование выраженных деформаций позвоночника и суставов, вплоть до развития контактур. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов).

В отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (парез), с выраженной спастикой преимущественно в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, дизартрии. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, сложные нарушения остроты зрения, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Спастическая тетраплегия

При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия».

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является избирательный некроз нейронов.

Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (парез); псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Тяжёлый двигательный дефект рук резко ограничивают возможности самообслуживания и передвижения, но в некоторых случаях при длительном специализированном лечении, удается добиться хороших результатов.

Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) или внутримозговое кровоизлияние обычно происходит в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Уровень социальной адаптации как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития.

Дискинетическая форма

(Иногда используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая, гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Гиперкинезы обычно сопровождаются повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи (парезы). Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии.

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Атаксическая форма

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.

Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Однако в ряде случаев сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии и другие индивидуальные сосбенности, которые затрудняют определение формы ДЦП.

ОСНОВНЫЕ МЕТОДЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ в клинике «ВРЕМЕНА ГОДА»

Основу нашего подхода составляет ИНТЕНСИВНАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ , базирующаяся на современной доказательной медицине . Команда специалистов в различных областях медицины формирует индивидуальный комплекс восстановительного лечения для каждого пациента. В каждом комплексе, кроме методов физической реабилитации, присутствует психокоррекция, логопедическая помощь, эрготерапия, контроль и лечение сопутствующих заболеваний. Для детей школьного возраста, дополнительно предусмотрены обучающие программы общеобразовательного и специального профиля. Много внимания уделяется специальному питанию и организации оптимального режима занятий и отдыха. Конечной целью лечения является не только максимально возможное восстановление функций перемещения, самообслуживания, но и активная социализация ребенка.

Разработанные в нашей клинике технологии физической реабилитации , с использованием достижений современной доказательной медицины в этой области, а также принципов рефлекторной локомоции Войта — формирование (восстановление) двигательных навыков, используя врожденные двигательные рефлексы, концепции Бобат — технологии борьбы со спастичностью и восстановления произвольных движений.

Технология физической реабилитации – это последовательность и содержание лечебных мероприятий направленных на восстановление произвольных движений, в объеме, достаточном для пребывания в вертикальной позе, ходьбы, двигательной активности, связанной с бытовым самообслуживанием.

Обычно, базовый комплекс, включает широкий перечень физических методов воздействия — активные и пассивные физические упражнения – кинезитерапия в зале и в воде , с использованием различных тренажеров и специальных устройств.

Физиотерапия (различные методы электрического, магнитного, ультразвукового, температурного и механического воздействия), массаж, бальнеолечение (грязевые аппликации), специальные технологии релаксации, и др.

Основные методы физической реабилитации построены в нашей клинике таким образом, что имеют влияние на управление движением телом в целом и его составные части:

1. Целенаправленные отдельные движения частей тела
2. Содружественные движения различных частей тела — динамические стереотипы (в частности, движения конечностей при ползании на животе, ходьбе на четвереньках, ходьбе в вертикальном положении и др.)

Контроль вертикальной позы и перемещение тела в пространстве — содержат элементарные компоненты передвижения — выпрямление тела против силы тяжести и простые целенаправленные движения, которые, путем тренировок по специальным методикам, формируют содружественные движения – динамические стереотипы, позволяющие осуществлять функцию перемещения и самообслуживания.

Основные динамические стереотипы (условные рефлексы) необходимые для передвижения и самообслуживания, для восстановления требуют достаточно много времени (как правило, не менее 4-8 месяцев). Управление осанкой и движением, активизируемое при кинезитерапии, является одной из важнейших составляющих восстановления (обучения) пребывания в вертикальном положении, ходьбе, и другим двигательным стереотипам, составляющим основу элементарной физической активности и самообслуживания.

Восстановления управления равновесием и элементарной физической активности удается добиться практически во всех случаях у пациентов с ДЦП при сохраненных базовых интеллектуальных функциях.

Занятия на имитаторе ходьбы (начало комплекса лечения)

ОСОБЕННОСТИ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ с ДЦП

1. При ДЦП или некоторых других поражениях у ребенка отсутствует навык обычных целенаправленных движений, зачастую ребенок в 10-12 лет не может самостоятельно сидеть, никогда не ходил, т.е. функция пребывания в вертикальном положении и функция ходьбы неизвестна ребенку .
2. Требуют первичной разработки (обучению) обычные произвольные движения , связанные с бытовым самообслуживанием, и пользованием привычными, здоровому человеку предметами (взять и положить предмет, застегнуть расстегнуть пуговицу, нажать кнопку и т.п.)
3. В этом случае речь идет не о восстановлении утраченных функций, а о воссоздании пропущенных функций физического развития свойственных возрасту , т.е. обучении пребывания в вертикальной позе, обучение ходьбе (фазовая подвижность).
4. Почти всегда имеет место несоответствие между физическим и психическим развитием , свойственное определенному возрасту.
5. Еще одна немаловажная проблема состоит в том, что при ДЦП длительность, регулярность, преемственность лечения имеет ключевое значение, поскольку ребенок растет и эффект достигнутый за какой то отрезок времени (месяц-два) может нивелироваться в связи сростом ребенка (ложное прогрессирование, быстрое формирование контрактур и т п.), в связи с этим, лечение должно быть постоянным и длительным.
6. Задача обучения родителей не менее тяжелая, чем лечение ребенка, особенно учитывая современную доступность информации, форумы и массу шарлатанства.
7. Строгая индивидуальность, дозированность, постепенность.

Вальгсная деформация ног (вначале лечения)

Тот же пациент через 2 месяца ( появления вальгусной деформации радикально уменьшились) Применялись методы восстановительного лечения в клинике «Времена года», без операций.

Источник

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными расстройствами, а так же нарушениями позы, речи, психики.

— Спастическая тетраплегия (G 80.0)
Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами.

— Спастическая диплегия (G 80.1)
Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

— Гемиплегическая форма (G 80.2)
Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

— Дискинетическая форма (G 80.3)
Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

— Атаксическая форма (G 80.4)
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

— Смешанные формы (G 80.8)
Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

— Неуточненная форма (G 80.9)

1. Ранняя: до 4-5 месяцев
2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет
3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины, вызвавшие дисфункцию двигательной сферы младенца могут быть разными:

1. внутриутробные и постнатальные нейроинфекции
2. гипоксия-ишемия мозга
3. токсические энцефалопатии
4. некоторые дисплазии мозга
5. родовая нейротравма и др.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ДЦП У ДЕТЕЙ.

У детей со спастическими формами ДЦП в разные возрастные периоды первых лет жизни применимы и различные подходы к лечению. В первые месяцы жизни предпочтение отдается нейротрофическим и ноотропным препаратам. Затем подключаются различные физиотерапевтические воздействия, препараты, влияющие на процессы миелинизации и миорелаксанты. Было бы ошибкой считать, что миорелаксанты могут устранить хронический синдром поражения центрального мотонейрона, они устраняют только один компонент этого синдрома — спастичность, несколько уменьшают болевые феномены(диазепам, тизанидин), тремор, клонусы, выраженность рефлексов спинального автоматизма (толперизон).

Физиотерапия и массаж проводятся по принципу дифференцированного подхода.

Повышают мышечный тонус, способствуют увеличению мышечной массы:

• классический и сегментарный массаж
• стимуляционный режим акупрессуры
• периостальный и глубокомышечный массаж

Процедуры, стимулирующие мышцы-антагонисты спастичных мышц и мышцы антигравитационной системы:

• амплипульс в режиме стимуляции
• ДДТ (диадинамотерапия)
• чрезкожная электронейростимуляция
• магнитноимпульсная терапия
• СМТ (Лечение синусоидальными модулированными токами)

Физио-, бальнео- и другая терапия с эффектом снижения тонуса в спастичных мышцах:

• электрофорез с мидокалмом
• МРТ и КВЧ терапия на спастичные мышцы
• лазеропунктура
• локальная гипотермия спастичных мышц (аппарат Ятрань, мешочки с солью)
• микрополяризация
• сухая иммерсия
• тепловые укутывания
• баротерапия
• «костюм космонавта»
• иппотерапия
• дельфинотерапия
• иглорефлексотерапия, в том числе и фармакопунктура

Нафталан, парафин, озокерит, воск, бишофитовые и шунгитовые минеральные пасты, бишофитовые местные и общие ванны, грязи Евпатории и Саки, зоны Нальчика-Пятигорска (Соленое озеро), сапропеливые грязи разных регионов России.

Другие методы лечения:

• плавание
• рефлекторная гимнастика
• ЛФК
• лечебные ортопедические укладки
• гипсование (в сочетании с миорелаксантами)
• ранняя вертикализация больных ДЦП
• биологическая обратная связь
• ортопедические оперативные коррекции

В терапии тяжелых форм ДЦП используются различные классы ноотропных средств:

• производные пирролидона(пирацетам, луцетам, ноотропил, фезам, винпотропил)
• пиридоксина (пиритинол, пиридитол, энцефабол, энербол, цереброл)
• химические аналоги ГАМК (гаммалон, аминалон)
• производные ГАМК (ГОМК, никотиноил-гамма-амино-маслянная кислота/пикамилон, пикалипан, гомопантотеновая кислота/пантогам, фенибут).

Профилактика детского церебрального паралича заключается в охране здоровья будущей мамы, исключении вредных привычек, наблюдении за течением беременности.

Источник