Система комплемента представляет собой тест

КОМПЛЕМЕНТ

КОМПЛЕМЕНТ (лат. complementum дополнение) — полимолекулярная система сывороточных белков, один из важнейших факторов естественного иммунитета. Функционирует в крови человека, холоднокровных и теплокровных животных. Содержится в лимфе и тканевых жидкостях. Включаясь в состав иммунных комплексов, Комплемент осуществляет лизис сенсибилизированных антителами клеточных антигенов, обусловливает реакцию иммунного прилипания (см.), участвует в опсонизации бактерий, вирусов и корпускулярных антигенов, ускоряя их фагоцитоз, участвует в развитии воспаления.

Комплемент был впервые описан под названием «алексин» в конце 19 в. как неспецифический термолабильный фактор, определяющий бактерицидные свойства свежей сыворотки крови (Г. Бухнер, 1889). Термин «комплемент» введен П. Эрлихом (1900), который считал, что бактерицидный фактор дополняет цитолитическое действие антител.

Известно не менее 18 белков, составляющих систему Комплемена. В их число входят 9 компонентов Комплемента, 8 из которых являются индивидуальными белками, а один представляет собой комплекс: 4 белка системы пропердина, 1 ингибитор фермента и 2 фермента инактиватора.

Согласно номенклатуре, принятой ВОЗ, система К. обозначена символом С, ее индивидуальные компоненты — цифрами (С1, С2. С9), фрагменты компонентов К.— строчными буквами (напр., СЗа). Наличие энзиматической активности во фрагменте отмечают чертой над его символом, а наличие центра связывания с мембраной клеток — звездочкой около его символа [Остин (К. F. Austen) с соавт., 1968].

Компоненты К. циркулируют в крови в виде предшественников, не соединяясь со свободными антителами или антигенами. Описаны два биол, механизма активации (связывания) системы К.— классический и так наз. альтернативный, или пропердиновый [Мюллер-Эберхард (H. J. Muller-Eberhard), 1975; Фогт (W. Vogt), 1974].

Классический механизм активации К. осуществляется с участием IgG-и IgM-антител, входящих в состав иммунных комплексов, или неспецифически агрегированных иммуноглобулинов этих классов. При соединении с антигенами или в результате неспецифической агрегации в молекулах указанных иммуноглобулинов формируются центры, связывающие С1 — первый компонент системы К. (А. Я. Кульберг, 1975). Фиксированный на иммуноглобулине С1 инициирует цепь реакций, в которые последовательно вступают остальные компоненты системы К.

С1 представляет собой комплекс трех субкомпонентов (C1q, C1rr и C1s), образующийся в присутствии ионов кальция; C1q — коллагеноподобный белок с мол. весом (массой) 400 000, состоящий из шести нековалентно связанных идентичных субъединиц. Каждая субъединица содержит распознающий центр для связывания с молекулой иммуноглобулина. Присоединение C1q к иммуноглобулину сопровождается внутримолекулярной перестройкой C1q и активацией связанного с ним профермента Clr, действующего на C1s-проэстеразу. Образующаяся C1s-эстераза (C1s) воздействует на находящиеся в жидкой фазе второй (С2) и четвертый (С4) компоненты К.

Молекула С4 (мол. вес 208 000) построена из трех пептидных цепей — альфа, бета и гамма, соединенных дисульфидными связями. C1s отщепляет от альфа-цепи пептид С4а, мол. вес к-рого 8000, а в оставшемся C4b-фрагменте молекулы возникает центр связывания с мембраной клетки, сенсибилизированной антителами. При воздействии C1s на С2, мол. вес к-рого 117 000, образуются два фрагмента — С2b (мол. вес 37 000) и С2а (мол. вес 80 000). В последнем формируется центр связывания с С4b. Образовавшийся на клеточной мембране комплекс С42 способен расщеплять СЗ; поэтому он назван СЗ-конвертазой.

Молекула СЗ (мол. вес 180 000) построена из двух пептидных цепей — альфа и бета. В результате отщепления C3-конвертазой от альфа-цепи пептида СЗа с мол. весом 9000 в СЗb-фрагменте молекулы образуется центр связывания с мембраной клетки и на мембране формируется С423-комплекс с пептидазной активностью в отношении С5 (С5-конвертаза).

После протеолитического расщепления С5 начинается сборка мембраноатакующей единицы из так наз. концевых компонентов системы К. Молекула С5 построена аналогично СЗ из двух пептидных цепей а и р, мол. вес которых соответственно 110 000 и 70 000. С5-конвертаза отщепляет от альфа-цепи пептид С5а с мол. весом 16 500. Образующийся С5b-фрагмент обладает способностью сорбировать последовательно по одной молекуле С6 и С7. Комплекс С567 сорбирует одну молекулу С8 и шесть молекул С9. В момент образования комплекс С5—9 атакует мембрану клетки, вызывая ее разрушение. Цитолитическая активность комплекса определяется С8 и значительно усиливается С9.

Наряду с цитолитическими компонентами при активации системы К. образуются физиологически активные пептиды СЗа и С5а, названные анафилатоксинами; они вызывают выделение гистамина тучными клетками. сокращение гладкой мускулатуры и повышают проницаемость сосудов, а также служат хемотаксическими факторами для полиморфонуклеарных клеток. Направленную миграцию полиморфонуклеарных клеток в месте активации К. вызывает также тримолекулярный комплекс С567 [Уорд (P. Ward), 1975]. Еще одним биологически активным пептидом, возникающим при активации системы К., является СЗb. При связывании с клеточной мембраной он приобретает второй стабильный связывающий центр в отношении рецепторов, расположенных на поверхности ряда клеток (макрофагов, тромбоцитов, эритроцитов). Этот процесс, названный иммунным прилипанием, усиливает фагоцитоз нагруженных К. клеток и корпускулярных частиц [Радди (S. Ruddy), 1974].

К. принимает участие также в механизме неспецифической устойчивости к инфекциям. В этом случае система К. активируется без участия антител полисахаридами или липополисахаридами, входящими в состав клеточных стенок бактерий, дрожжей, растений, или агрегированным IgA. Связывание К. происходит по альтернативному пути, начиная с CЗ, минуя стадии активации С1, C4 и C2. Показано, что в формировании CЗ- и C5-конвертаз альтернативного пути принимают участие белок сыворотки пропердин, CЗ-активатор конвертазы и ряд его предшественников. При активации К. по альтернативному пути, как и по классическому, образуется цитолитический комплекс C5—9, а также физиологически активные пептиды CЗа и С5а. Вероятно, этот механизм лежит в основе неспецифической элиминации из организма вирусов и измененных эритроцитов [Пиллемер (L. Pillemer), 1954, 1955].

Все указанные функции продуктов реакции компонентов К. направлены на разрушение и скорейшее удаление из организма инф. или чужеродных агентов. Они определяют значение системы К. как защитного фактора организма.

Помимо защитной функции, система К. может способствовать повреждению собственных тканей организма при ряде заболеваний с аутоиммунным компонентом (гломерулонефриты, системная красная волчанка, артериит, миокардит, эндокардит). В этом случае активация системы К. осуществляется как антителами, направленными против тканей, так и растворимыми или фиксированными в тканях иммунными комплексами. Образующиеся комплексы С423 и С5—9 компонентов К. фиксируются при этом как на сенсибилизированных, так и на не сенсибилизированных антителами клетках, вызывая разрушение их мембран. Важная роль в аутоиммунном процессе принадлежит также СЗа- и С5а-пептидам и С567-комплексу [Купер (N. R. Cooper), 1974; Ханзиккер (L. G. Hunsicker), 1974; Мак-Класки (R. Мс Cluskey), 1975].

Читайте также:  Тест игровая комната для дошкольников

О содержании К. судят наиболее часто по его гемолитической активности в отношении эритроцитов барана, сенсибилизированных кроличьим гемолизином. Титр К. выражают в 100 или 50% гемолитических единицах (СН100 или СН50), т. е. минимальным количеством К., к-рое при выбранных стандартных условиях опыта лизирует соответственно 100 или 50% оптимально сенсибилизированных эритроцитов. Содержание К. может быть оценено также по его цитолитическому действию в системе лимфоциты — антилимфоцитарная сыворотка [Терасаки (Р. I. Terasaki), 1964]. К., не обладающий литической активностью, напр. К. лошади, быка, мыши, может быть определен в реакции агглютинации нагруженных К. сенсибилизированных эритроцитов с белком бычьей сыворотки — конглютинином (см. Конглютинация).

Индивидуальные компоненты К. титруют в гемолитическом тесте, используя для этого специальные реагенты, которые представляют собой препараты свежей сыворотки морской свинки, лишенные только титруемого компонента, а остальные компоненты содержащие в избытке. В качестве субстратов для титрования могут быть использованы также соответствующие промежуточные продукты гемолиза. Широкое применение нашли иммунохим, методы титрования с использованием анти-сывороток к чистым компонентам К.

Содержание К. в сыворотках животных различных видов, по данным гемолитического титрования, сильно варьирует. Наиболее высокий его титр, достигающий 200 СН50 на 1 мл, определен у морских свинок. В1 мл сыворотки человека содержится в среднем 70, а кролика 20 СН50 [Одран (R. Audran), 1959, 1960]. Однако титры К. в гемолитическом тесте не всегда соответствуют его истинному содержанию. Так, К. некоторых видов не лизирует сенсибилизированные бараньи эритроциты, хотя связывается с ними. Гемолитическая активность К. разных видов неодинакова при испытании в различных гемолитических системах [Бойд (W. С. Boyd), 1969].

Биол, свойства К. различных видов в значительной степени определяются содержанием в них индивидуальных компонентов. Видовые различия особенно выражены по содержанию С2 и C4. Эти компоненты полностью отсутствуют или содержатся в очень низких титрах в сыворотках лошади, быка, мыши, К. которых не обладает литической активностью. Для сывороток всех видов характерно высокое содержание С1. Содержание компонентов К. в сыворотке человека определено в весовых единицах.

Индивидуальные колебания уровня и состава К. у здоровых людей в возрасте 8—35 лет незначительны и не зависят от группы крови и резус-фактора. Обычно у женщин содержится на 10% меньше К., чем у мужчин, а у новорожденных и беременных женщин его содержание снижено в среднем на 30% [Гюмбретье (J. Gumbreitier) с соавт., 1960, 1961]. Отмечена тенденция к повышению уровня К. в возрасте между 35 и 60 годами.

Содержание К. в сыворотках больных зависит от характера заболевания. При большинстве острых инфекций гнойной этиологии, а также при стафилококковой бактериемии в начальный период наблюдается повышение титров К. Предполагают, что оно связано с активацией клеток ретикулоэндотелиальной системы, в частности макрофагов, синтезирующих С2, С4, С5. В период элиминации антигенов с участием антител титры К. снижаются и достигают нормы при выздоровлении. При ряде заболеваний, поражающих клетки паренхимы печени, напр, циррозе, гепатите, хрон, холецистите, нарушается синтез СЗ-, С6-, С9- и C1-ингибитора, что приводит к снижению общего уровня К. Как правило, уровень К. снижается при аллергических состояниях, аутоиммунных заболеваниях и болезнях иммунных комплексов за счет связывания К. циркулирующими в крови и связанными в тканях иммунными комплексами. Описаны случаи дефицита по отдельным компонентам К., сопровождающегося различными патол, состояниями.

Система К. активна в организме и в свежевыделенных сыворотках. К. инактивируется в течение 2—4 дней при хранении сывороток в холодильнике (t° 5°), а в результате прогревания сывороток при t° 56° — в течение 20 мин. Описана инактивация К. под действием различных физ. факторов — солнечного света, ультрафиолетового излучения, встряхивания, при действии хим. агентов — слабых р-ров кислот, щелочей, органических растворителей, протеолитических ферментов (Л. С. Резникова, 1967). Активность К. длительное время сохраняется в лиофильно высушенных сыворотках, при добавлении к свежим сывороткам сернокислого натрия (5%) и борной к-ты (4%), в сыворотках, хранящихся при температуре —40° и ниже.

Способность К. включаться в состав иммунных комплексов используют для обнаружения антител и антигенов (см. Антиген — антитело реакция, Реакция связывания комплемента). Однако надо иметь в виду, что многие антисыворотки и некоторые антигены связывают К. неспецифически. Явление это, названное антикомплементарным действием, выражается в снижении гемолитической активности К. Оно может быть обусловлено примесью в титруемых препаратах агрегированных глобулинов, липополисахаридов или протеолитических ферментов, а также бактериальными загрязнениями препаратов (Бойд, 1969). Повышенная способность антител некоторых индивидуумов внутри одного вида к неспецифической фиксации К. называется девиабилитетом, а антитела, обладающие этим свойством,— девиабильными.

Исследование процесса активации К., выяснение биол, свойств продуктов активации компонентов К., уровня К. в норме и при различных заболеваниях позволяет понять его защитную функцию и его роль в повреждении тканей. Эти знания необходимы, в частности, для разработки научно обоснованных методов предупреждения и лечения болезней, обусловленных активацией системы К.

Определение титров К. при различных заболеваниях в динамике имеет практическое значение, т. к. является показателем иммунол, состояния организма, эффективности леч. мероприятий и имеет прогностическое значение.

Библиография:

Воспаление, иммунитет и гиперчувствительность, под ред. Г. 3. Мовэта, пер. с англ., с. 422, М., 1975, библиогр.; Кульберг А. Я. Иммуноглобулины как биологические регуляторы, с. 106, М., 1975, библиогр.; Кэбот Е. и Мейер М, Экспериментальная иммунохимия, пер. с англ., с. 140, М., 1968, библиогр.; Резникова Л. С. Комплемент и его значение в иммунологических реакциях, М., 1967, библиогр.; Austen К. F. a. o. Nomenclature of complement, Bull. Wld Hlth Org., v. 39, p. 935, 1968; Col ten H. R. Biosynthesis of complement, Advanc. Immunol., v. 22, p. 67, 1976, bibliogr.; Comprehensive immunology, ed. by N. K. Day a. R. A. Good, v. 2, N. Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Biochem., v. 44, p. 697, 1975, bibliogr.; Yogt W. Activation, activities and pharmacologically active products of complement, Pharmacol. Rev., v. 26, p. 125, 1974, bibliogr.

Читайте также:  Основные сражения вов тест

Источник

Определение общей гемолитической способности комплемента (CH-50)

Определение общей гемолитической способности комплемента (CH-50) – оценка функциональной активности одного из важнейших компонентов иммунной системы, основанная на определении содержания в сыворотке крови конечных продуктов его активации.

Общая гемолитическая активность комплемента, общая гемолитическая способность сыворотки, общая функциональная активность комплемента.

Total Hemolytic Complement (CH50), Complement CH50, Total Hemolytic Complement Activity.

у.е./мл (условных единиц в миллилитре).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Комплемент представляет собой систему сывороточных белков, постоянно присутствующих в крови в неактивном состоянии. Белки системы комплемента обозначаются латинской буквой С и цифрой, а субъединицы белков или их активированные формы дополнительно маленькой латинской буквой (например С1q). Для активации системы комплемента требуется наличие в крови связанных с антигеном иммуноглобулинов классов G или М либо присутствие компонентов поверхностных структур клеток микроорганизмов. Взаимодействие определенных белков системы комплемента с этими веществами приводит к запуску каскада последовательных реакций между белками системы комплемента, в результате которых формируется так называемый мембраноатакующий комплекс. Он представляет собой полимерную белковую структуру из белков комплемента, которая по форме напоминает воронку или цилиндр. Мембраноатакующий комплекс встраивается в оболочку клетки-мишени и формирует в ней трансмембранные каналы, через которые внутрь клетки неконтролируемо поступает вода, вызывая её разрушение.

Система комплемента играет важную роль в уничтожении клеток патогенных микроорганизмов: бактерий, грибов, простейших, а также зараженных вирусами собственных клеток организма. Она способствует удалению образующихся в организме иммунных комплексов (связанных друг с другом антигенов и антител) и принимает участие в регуляции иммунного ответа. Благодаря наличию нескольких путей активации комплемента, эта система способна защищать организм не только от патогенов, к которым уже есть антитела, но и от тех, к которым еще не успел выработаться специфический иммунитет. Наследственные и приобретенные дефициты отдельных компонентов комплемента приводят к повышению частоты инфекционных заболеваний, прежде всего бактериальной этиологии. Повышенная склонность к развитию некоторых аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка и сходные синдромы, васкулиты, гломерулонефриты) при дефектах системы комплемента основана на недостаточном удалении из организма циркулирующих иммунных комплексов.

Вследствие того что итогом активации системы комплемента является образование мембраноатакующего комплекса, определение его содержания в сыворотке крови после запуска каскада системы комплемента позволяет оценить функциональную активность системы в целом. Долгое время активность комплемента определяли с помощью эритроцитов барана с фиксированными на них антителами. При добавлении исследуемой сыворотки в связи с наличием комплекса антиген-антитело запускался классический путь активации системы комплемента, который приводил к разрушению эритроцитов. Активность комплемента оценивали по количеству сыворотки, которое необходимо было добавить в смесь, чтобы вызвать разрушение 50% эритроцитов. Отсюда метод исследования получил название СН-50.

Однако описанный выше метод является косвенной оценкой образования мембраноатакующих комплексов, разрушающих эритроциты. Гораздо более точным и чувствительным является метод определения структур мембраноатакующего комплекса с помощью иммуноферментного анализа (ИФА). Для исследования используется раствор с содержащимися готовыми иммунными комплексами, который играет роль активатора. При добавлении исследуемой сыворотки он запускает каскад активации комплемента по классическому пути, в результате которого образуются молекулы мембраноатакующего комплекса. Полученным раствором заполняют планшет, в лунках которого сорбированы антитела к МАК. При формировании комплекса МАК-антитело специальный фермент, добавленный в реакционную смесь, изменяет её окраску. При этом интенсивность цвета пропорциональна концентрации образовавшихся мембраноатакующих комплексов в исследуемой сыворотке. Интенсивность окраски измеряется специальным прибором, который переводит параметры световой волны в цифры, соответствующие концентрации МАК. Используя стандартизованные шкалы перевода, полученные результаты записывают в единицах эквивалента СН50 в миллилитре, что делает интерпретацию результатов более понятной.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики иммунодефицитных состояний, обусловленных наследственными дефектами системы комплемента;
  • для определения активности некоторых аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся повышенным потреблением компонентов комплемента.

Когда назначается исследование?

При диагностике врождённых иммунодефицитов в качестве скрининга на дефицит отдельных белков системы комплемента, при рецидивирующих бактериальных инфекциях;

при мониторинге некоторых аутоиммунных заболеваний, обусловленных избытком и отложением в тканях иммунных комплексов.

Что означают результаты?

Референсные значения: 42 — 129 у.е./мл.

Снижение СН50 наблюдается обычно при дефиците или повышенном потреблении отдельных компонентов классического пути активации комплемента.

  • Данный тест является скрининговым, он позволяет исключить или подтвердить функциональные нарушения системы комплемента. При сниженных значениях СН50 целесообразно провести более углубленное обследование – специальные иммунохимические и функциональные тесты для выявления каждого компонента комплемента. Объем дообследования и его необходимость согласовывается с доктором.
  • Данный тест оценивает активность исключительно классического пути активации комплемента. Для оценки альтернативного или лектинового пути необходимо проводить другие лабораторные тесты.

    Определение функциональной активности основных путей системы комплемента

С4 компонент комплемента

С3 компонент комплемента

Определение активности маннан-связывающего лектина

Определение уровня MASP-2

Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Недостаточность маннан-связывающего лектина (комплексное генетическое исследование, направленное на поиск частых мутаций гена MBL2, который кодирует маннан-связывающий лектин)

Кто назначает исследование?

Иммунолог, ревматолог, терапевт, педиатр, врач общей практики.

Литература

  • Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e by Richard A. McPherson MD MSc (Author), Matthew R. Pincus MD PhD (Author). St. Louis, Missouri : Elsevier, 2016. Pages 941-942.

    A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 9th Edition, by Frances Fischbach, Marshall B. Dunning III. Wolters Kluwer Health, 2015. Pages 600-602.

    Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство: в 2 т. – T. II / Под ред. В. В. Долгова, В. В. Меньшикова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 21-25.

    Аллергология и иммунология: национальное руководство / под ред. Р. М. Хаитова, Н. И. Ильиной. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 374-378.

    Источник

    Скрининг системы комплемента (СН-50, С3, С4)

    Описание

    Синонимы (rus): Исследование общей гемолитической активности сыворотки (комплемент CH-50), компонент комплемента C3, компонент комплемента С4

    Синонимы (eng): Measurement of the total hemolytic activity of serum (complement CH-50), component of complement C3, component of complement C4

    Биоматериал: Венозная кровь

    Показатель(и): Исследование общей гемолитической активности сыворотки (комплемент CH-50), компонент комплимента C3, компонент комплимента С4

    Метод(и): Иммуноферментный анализ (ИФА)

    Тип контейнера и особенности преаналитики: Биохимическая пробирка с активатором свертывания,6 мл (красная или коричневая крышечка)

    Система комплемента представлена сывороточными белками-протеазами и выполняет функцию гуморального иммунитета. При контакте с чужеродными антигены происходит активация начальных белков системы, в результате чего запускается каскад реакций, приводящий к образованию мембраноатакующего комплекса. Помимо этого компоненты системы комплемента могут опсонировать чужеродные организмы, усиливая фагоцитоз, регулировать проницаемость сосудистой стенки, а также способствовать элиминации иммунных комплексов. Активация системы комплемента может проходить по классическому пути с участием антител, а также по альтернативному пути, где активаторами являются непосредственно чужеродные антигены. Среди 20 белков выделяют 9 главных компонентов (С1-С9), однако для оценки функциональности используют определение только С3 и С4. С3-компонент является одним из основных белков системы комплемента. Он участвует в классическом и альтернативно путях активации, обеспечивая неспецифическую устойчивость к бактериальным инфекциям. Помимо прямого воздействия на патогены он участвует в опсонизации, усиливая фагоцитоз, повышает проницаемость сосудистой стенки, реагирует с иммунными комплексами. Снижение уровня С3 сопровождается нарушением противомикробной активности иммунитета. С4-компонент комплемента участвует только в классическом пути, обеспечивает фагоцитоз, нейтрализацию вирусов и так же увеличивает проницаемость сосудистой стенки и взаимодействие с иммунными комплексами. Снижение уровня С4 может привести к увеличению предрасположенности к инфекционным заболеваниям и аутоиммунным заболеваниям (системной красной волчанке). Помимо специфических тестов на определение активности С3 и С4 существует метод, позволяющий оценить функциональность системы комплемента в целом — оценка общей гемолитической способности. На основе каскадной реакции с образованием мембраноатакующего комплекса был разработан метод оценки содержания белков комплемента в сыворотке крови. Так как раньше для определения активности оценивали количество исследуемой сыворотки для достижения разрушения 50% эритроцитов барана с фиксированными на них антителами, метод получил название СН-50. Сейчас для исследования используется иммуноферментный анализ (ИФА), при котором измеряется количество мембраноатакующего комплекса, образующегося в исследуемой сыворотке при добавлении специальных иммунных комплексов.

    Когда назначается

    Скрининг и диагностика системных заболеваний соединительной ткани и других аутоиммунных заболеваний: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника, бактериальные инфекции, лихорадка неизвестной этиологии, артрит, кожный васкулит, полинейропатия, гломерулонефриты.

    Подготовка к анализу

    Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.Не курить в течение 30 минут до исследования.

    Интерпретация

    С3 и С4 являются воспалительными белками, а значит при острых воспалительных процессах можно обнаружить повышение их концентрации в крови (острые и подострые бактериальные, грибковые, паразитарные или вирусные инфекции, холестаз, желчнокаменная болезнь, нефротический синдром, амилоидоз (в фазу ремиссии), ревматическая лихорадка и ревматоидный артрит, злокачественные новообразования с метастазами, дерматомиозит). Также их уровень может повышаться при лечении глюкокортикоидами. Причинами снижения С3 и С4 могут быть нарушения их синтеза, усиление их катаболизма, адсорбция на иммунных комплексах. Снижение С3 совместно с С4 свидетельствует об активации классического пути и наблюдается при вирусном гепатите, начале формирования иммунных комплексов, способствующих развитию аутоиммунных и иммунокомплексных заболеваний (сывороточная болезнь, острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, хронический подострый бактериальный эндокардит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, целиакия) и при других заболеваниях (отторжение почечного трансплантата), при лечении цитостатиками и иммунодепрессантами. Изолированное снижение С3 может быть при врождённой недостаточности комплемента или нарушениях в системе комплемента, рецидивирующих пиогенных инфекциях, болезни Рейно, рассеянном склерозе, лимфогранулематозе, хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, герпетиформном дерматите, B12-дефицитной или фолиеводефицитной анемии, хроническом гепатите и циррозе печени, белковом голодании, уремии, грамотрицательном сепсисе, воздействии ионизирующего излучения, ДВС-синдроме (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, обширном повреждении тканей. Снижение в плазме крови только С4 может встречаться при врождённой недостаточности С4, хроническом бронхите, курении, криоглобулинемии, пурпуре Шейнляйн – Геноха, гломерулонефрите, наследственном ангионевротическом отеке. Определение понижения уровня СН50 свидетельствует о снижении активности системы комплемента по классическому пути, что может наблюдаться при дефиците или повышенном потреблении отдельных компонентов. Для более точного определения изменения активности отдельных белков необходимо провести специальные иммунохимические и функциональные тесты . Объем дообследования и его необходимость согласовывается с доктором.

    Источник

    Фактор комплемента С3

    Диагностическое направление

    Оценка состояния иммуной системы

    Общая характеристика

    Система комплемента представляет собой набор ферментов, регуляторных белков и белков, способных лизировать клетки.С3 — центральный компонент системы комплемента (составляет около 70% всех белков системы комплемента), белок острой фазы воспаления и важная часть защитной системы против инфекций. С3 — образуется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани, коже и участвует как в классическом, так и в альтернативном пути активации системы комплемента. В классическом пути его образование активируется IgG и IgM, в альтернативном пути токсинами, включая эндотоксин и IgA (полупериод жизни 60 — 80 часов). Активация С3 способствует выделению гистамина из тучных клеток и тромбоцитов, поддерживает фагоцитоз, усиливает проницаемость стенок сосудов, усиливает сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном; играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Содержание С3 снижается вследствие его потребления при классическом и альтернативном пути активации системы комплемента.Качество теста подтверждается сертификатом Европейской независимой системы внешнего контроля качества лабораторных тестов Instand.

    Показания для назначения

    1. При подозрении на генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции).2. Системные аутоиммунные заболевания (мониторинг — снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса). 3. В комплексной диагностике заболеваний: СКВ, ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, смешанная криоглобулинемия, граммнегативный бактериемический шок (ранний диагноз), граммпозитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция.

    Маркер

    Маркер патологии системы комплемента, которые обусловлены недостаточностью синтеза компонентов комплемента, продукцией малоактивных компонентов, нарушением секреции готовых компонентов клетками-продуцентами, увеличением потребления компонентов системы комплемента, энтеропатией экссудативной, заболеваниями печени, регуляторными дефектами.

    Источник

Поделиться с друзьями
Наши факторы
Adblock
detector