Меню

Развитие синдрома симмондса шиена может быть обусловлено тест



Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм — причины, признаки, диагностические критерии, методы лечения

Пангипопитуитаризм — это клинический синдром, который развивается вследствие деструктивных процессов в аденогипофизе, сопровождающихся снижением выработки тропных гормонов, что влечет за собой нарушение функционирования большинства желез внутренней секреции.

В передней доле гипофиза вырабатываются гормоны, которые осуществляют регуляцию деятельности щитовидной железы, коры надпочечников, женских и мужских половых желез, влияя тем самым на жизнедеятельность организма в целом. Резкое уменьшение или полное прекращение продукции тропных гормонов, среди которых адренокортикотропный (АКТГ), лютеотропный (ЛГ), тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны и пролактин, развиваемые при гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводит к нарушениям выработки гомонов железами внутренней секреции, в результате чего наблюдаются симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, низкорослости, снижения половых функций и т.п.

Специалисты различают первичный и вторичный пангипопитуитаризм.

Первичный пангипопитуитаризм возникает в результате поражения передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера.

Вторичный пангипопитуитаризм возникает вследствие дефектов в гипоталамических ядрах или из-за снижения или прекращения выработки гипоталамусом рилизинг-гормонов. Клинические проявления заболевания возникают тогда, когда повреждается львиная доля функциональных тканей гипофиза.

Различают также такую форму гипоталамо-гипофизарной недостаточности как синдром Симмондса, представляющий собой послеродовой некроз аденогипофиза, который приводит к истощению и инволюции органов и тканей. Одна из форм послеродового пангипопитуитаризма — болезнь Шиена — один из наиболее распространенных и отличающихся более доброкачественным течением вариантов гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Пангипопитуитаризм чаще диагностируется в молодом возрасте (20-40 лет), причем распространенность заболевания среди женщин несколько выше, чем среди лиц мужского пола.

Причины и механизм развития пангипопитуитаризма

Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.

Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.

У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.

К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.

В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.

Признаки пангипопитуитаризма

В зависимости от того, как быстро и насколько интенсивно происходит деструкция передней доли гипофиза, проявляются и клинические признаки пангипопитуитаризма. Обычно изначально наблюдается снижение соматотропной и гонадотропной активности, впоследствии к этим признакам присоединяются симптомы недостаточности тиреотропной и адренокортикотропной функций. Повреждение зоны гипофиза, отвечающей за выработку гормона роста, приводит к резкой потере веса (порядка 3-6 кг в месяц), в результате чего развивается истощение, характеризуемое равномерной мышечной атрофией и уменьшением объема внутренних органов.

Кожные покровы больных пангипопитуитаризмом восковидной окраски истончены и на ощупь напоминают «папиросную бумагу». Кроме того, кожа сморщена, отмечается её шелушение. На фоне бледности кожных покровов у больных появляются пигментированные пятна на лице и в естественных складках. А кожа в области промежности и ареол сосков, напротив, обесцвечивается. Отмечается исчезновение волос на лобке и в области подмышек. Выработка секретов сальными и потовыми железами также ослабевает. Волосы у больных становятся ломкими, седеют и выпадают. Отмечаются признаки дефицита кальция, проявляющиеся в хрупкости костей, разрушении и выпадении зубов, атрофии нижней челюсти.

Больные жалуются на резко возникшую общую слабость, апатию, снижение двигательной активности, приводящее к полному обездвиживанию, снижение температуры тела, понижение умственной и физической активности, что обусловлено развившимся вследствие сокращения выработки тиреотропного гормона гипотиреозом. У пациентов с пангипопитуитаризмом налицо маразматические черты и признаки старческой инволюции. Артериальное давление снижается, число сердечных сокращений сокращается, у больных может развиться ортостатический коллапс, переходящий в коматозное состояние, что, в свою очередь, может завершиться летальным исходом.

Расстройства половой сферы при пангипопитуитаризме проявляются клинически особо отчетливо и часто возникают одними из первых. Нарушения в половой сфере характеризуются снижением полового влечения и потенции, атрофией наружных и внутренних половых органов. У женщин отмечается вторичная аменорея и атрофия грудных желез, а в мазках из влагалища отсутствуют признаки эстрогенной активности. Если заболевание развивается в послеродовой период, менструации не возобновляются, и утрачивается функция молокообразования. Лишь при стертом и затяжном течении патологического процесса менструальный цикл нарушается, но сохраняется.

В мужском организме изменения при пангипопитуитаризме весьма специфичны и проявляются исчезновением вторичных половых признаков — усов, бороды, оволосения лобка и подмышечных впадин, атрофией яичек, предстательной железы, семенных пузырьков и полового члена. Уменьшается количество спермы, а также снижается уровень содержания в ней тестостерона.

При снижении выработки или полном прекращении продукции соматотропного гормона аденогипофизом у детей с пангипопитуитаризмом развивается гипофизарная карликовость в связи с задержкой роста. Помимо этого у них отмечается задержка в половом развитии и нарушения когнитивной сферы.

В запущенных случаях, либо при стремительном развитии пангипопитуитаризма возникает состояние острой аденогипофизарной недостаточности, представляющее собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и комы, развившейся вследствие гипотиреоза.

Диагностические критерии пангипопитуитаризма

В большинстве случаев диагностика пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Болезнь Симмондса , как одна из наиболее тяжелых форм пангипопитуитаризма, диагностируется на основании резкой и значительной потери массы тела с атрофией мышц и подкожной клетчатки, облысении, снижении артериального давления и температуры тела, развитии апатии и маразматических признаков.

Болезнь Шиена , напротив, характеризуется медленным развитием признаков, поэтому диагностировать пангипопитуитаризм удается порой спустя годы после родов, так как отмечается выпадение не всех, а только некоторых функций, обусловленных аденогипофизарной активностью. Типичным набором признаков при этом будет отсутствие менструаций и молокообразования, бледность кожи, депигментация ареол сосков, выпадение лобковых и подмышечных волос, снижение физической активности и чувство угнетенности.

Читайте также:  Три твоих имени тест

Вялое течение пангипопитуитаризма часто приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить внимание на такие первые «сигнальные» признаки, возникающие сразу после осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить наличие патологического процесса и приступить к его коррекции.

Важная роль при диагностике пангипопитуитаризма отводится и лабораторной диагностике. В общем анализе крови больных с пангипопитуитаризмом можно выявить анемию, изредка лейкопению с повышением уровня эозинофилов и лимфоцитов. Уровень сахара в крови понижен, а концентрация холестерина — повышена.

При исследовании уровня гормонов в крови и моче наряду со снижением концентрации гормонов, вырабатываемых периферическими эндокринными железами (тестостерон, эстрадиол, кортизол и др.) отмечается пониженный уровень тропных гормонов (тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного и др.). Чтобы выявить запасы гормонов аденогипофиза, проводят стимулирующие тесты с гормонами-регуляторами, вырабатываемыми в гипоталамусе — тиролиберином, гондотропин-рилизинг-гормоном. А для диагностики вторичного гипокортицизма рекомендовано проведение пробы с адренокортикотропным гормоном совместно с выявлением его уровня в плазме крови, и пробы с метирапоном и инсулиновой гипогликемией.

Из инструментальных методов исследования для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.

Лечение пангипопитуитаризма

Целью лечения пангипопитуитаризма является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной гормональной терапии. Если патологический процесс вызван новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.

Заместительная гормональная терапия направлена, прежде всего, на компенсацию вторичного гипокортицизма во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности, для чего больным назначают кортикостериоды — преднизолон, гидрокортизон. Для компенсирования работы половых желез женщинам назначают препараты эстрогена и прогестерона, способствующие восстановлению менструаций, а мужчинам — тестостерон, позволяющий восстановить либидо и потенцию. Если в процессе применения половых гормонов удается добиться прекращения инволюции половых органов, назначают гонадотропины, способствующие восстановлению детородной функции.

Недостаточность тиреотропного гормона корректируется использованием l -тироксина, а дефицит соматотропного гормона ликвидируют путем назначения гормона роста.

Дозы гормональных препаратов, а также схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины, данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы, приводящие к повреждению гипофиза.

Несахарный диабет

В статье анализируются причины развития, варианты несахарного диабета, а также способы его диагностики и принципы лечения

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Анализ на гормоны щитовидной железы

Анализ крови на гормоны щитовидной железы — один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Анализ на АКТГ

Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ

ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (cachexia hypophysaria; лат. hypophysarius относящийся к гипофизу; син.: болезнь Симмондса, Симмондса — Глинского болезнь, церебрально-гипофизарная кахексия) — клинический синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием, с нарушением функции центров гипоталамуса и характеризующийся явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма.

Симмондс (М. Simmonds) в 1914 и 1918 гг. описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза, сопровождавшиеся кахексией. Позднее было установлено, что кахексия является редким симптомом заболевания, поэтому шире используется термин «пангипопитуитаризм» или для синдрома, развивающегося после кровотечения и шока при родах, — синдром Шихена (см. Шихена синдром).

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогенез
  • 3 Патологическая анатомия
  • 4 Клиническая картина
  • 5 Диагноз
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз
  • 8 Профилактика

Этиология

Причинами Г. к. могут быть травмы, воспаления, опухоли гипофиза, приводящие к нарушению связи гипофиза с гипоталамусом, или к повреждению ядер гипоталамуса, регулирующих функции аденогипофиза. Одной из частых причин Г. к. является кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией или тромбозом сосудов в системе гипоталамус—гипофиз. Спазм и тромбоз артерий, снабжающих кровью переднюю долю и ножку гипофиза, вызывают некрозы аденогипофиза.

Патогенез

Наряду с понижением или прекращением выработки гормонов аденогипофиза в патогенезе Г. к. имеет значение повреждение ядер гипоталамуса (см.), регулирующих деятельность гипофиза и ряд вегетативных функций. Этим объясняется различие в клин, течении заболеваний у больных.

Патологическая анатомия

Патол, изменения в гипофизе и гипоталамусе определяются теми процессами, которые привели к развитию заболевания. Опухоли, гранулемы, аневризмы сосудов, кисты в области турецкого седла могут приводить к атрофии гипофиза. Уменьшение числа ««леток аденогипофиза происходит при инфильтрации его гемосидеринсодержащими макрофагами при гемохроматозе, микотическом поражении и др. Описаны случаи Г. к. при интактном гипофизе, но при повреждении гипоталамуса. При синдроме Шихена в ранние сроки после кровотечения и коллапса обнаруживаются ишемические некрозы и тромбы в сосудах аденогипофиза. В дальнейшем некротизированная часть гипофиза замещается рубцом. В щитовидной и половых железах, в надпочечниках при Г. к. наблюдаются атрофические изменения. Постепенно развивается атрофия внутренних органов, мышц, кожи.

Клиническая картина

В начале заболевания часто отмечается головная боль, головокружение, лихорадка, оглушенность. Первым проявлением недостаточности гипофиза после родов обычно является отсутствие лактации и инволюция молочных желез. Вскоре наступает атрофия гениталий, менструальный цикл не восстанавливается, исчезает либидо. Снижение выработки гормонов аденогипофиза при Г. к. может происходить равномерно, но чаще преобладают симптомы выпадения отдельных его функций. В случае преобладания недостаточной продукции АКТГ у больных нарастает слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, похудание, появляются обмороки, приступы гипогликемии (см.). АД снижено, пульсовое — уменьшено. Появляются симптомы гипотиреоза (см.), которые вначале могут быть мало выражены и проявляются лишь позднее. Такая форма заболевания часто быстро прогрессирует и может привести к острой надпочечниковой недостаточности. При преобладании недостаточной выработки тиреотропного гормона наблюдаются снижение психической активности, брадикардия, зябкость, запоры, сухость кожи, которые развиваются иногда уже в первые месяцы заболевания. Однако у части больных эти симптомы прогрессируют медленно на протяжении многих лет. Признаки гипокортицизма могут быть мало выражены, хотя нередко отмечается адинамия и гипотензия, не соответствующие тяжести гипотиреоза.

Читайте также:  Тест дьявольские возлюбленные кто тебя хочет

Больным Г. к. свойственна бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях, иногда гнездное облысение. При синдроме Шихена кахексия бывает очень редко.

Изменения в крови проявляются в виде анемии, лейкопении с нейтропенией. Сахар крови натощак снижен. Повышена чувствительность к инсулину. Холестерин сыворотки крови обычно повышен.

У больных Г. к. при наличии недостаточной продукции АКТГ и тиреотропного гормона редко сохраняется гонадотропная функция, но бывают менструации и может наступить беременность. При одновременном поражении гипофиза и гипоталамуса у части больных развиваются несахарный диабет, вегетативные нарушения.

Содержание в крови гонадотропинов, АКТГ, тиреотропного и соматотропного гормонов гипофиза снижено. Выделение с мочой 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов, как и содержание 17-оксикортикостероидов в крови, снижено. В первые годы болезни экскреция 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов и уровень их в крови повышаются после введения АКТГ, однако в дальнейшем вследствие развивающейся атрофии надпочечники перестают реагировать на стимуляцию АКТГ. Основной обмен, содержание йода, связанного с белками плазмы, снижены. Захват 131 I щитовидной железой у большинства больных снижен, однако у некоторых при наличии явных признаков гипотиреоза остается нормальным. После введения тиреотропного гормона захват 131 I щитовидной железой и уровень тиреоидных гормонов в крови повышаются, но и при длительном течении заболевания в связи с атрофией щитовидная железа может не реагировать на стимуляцию. Экскреция половых гормонов снижена.

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза (напр., кровотечения и коллапса при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, половых желез и коры надпочечников. Имеет значение бледность кожи, выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. Для диагностики опухолевого или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области необходимо рентгенол., офтальмол. и неврол, обследование.

Для дифференциального диагноза гипопитуитаризма (см.) и первичного гипотиреоза (см.) имеет значение наличие при гипофизарной недостаточности гипогонадизма (см.) и гипокортицизма (см. Надпочечники), отсутствие существенного улучшения при лечении тиреоидными гормонами. При первичном гипотиреозе более выражены микседематозные изменения кожи, гиперхолестеринемия и отмечается высокий титр антитиреоидных аутоантител в крови. При дифференциальном диагнозе гипопитуитаризма и первичной хрон, недостаточности надпочечников имеет значение наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, характерный для первичного гипокортицизма.

Зависимость гипотиреоза и гипокортицизма от гипофизарной недостаточности подтверждается пробами со стимуляцией тиреотропином и АКТГ — повышением захвата 131 I щитовидной железой, повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропина и увеличением количества 17-оксикортикостероидов в крови и в моче после введения АКТГ. Однако отсутствие такой реакции не исключает гипопитуитаризма. При Г. к. необходимо проводить дифференциальный диагноз со злокачественными опухолями, хрон, энтеритом и другими истощающими заболеваниями, при которых может нарушаться половая функция, снижается основной обмен, а также с нервной анорексией, при к-рой кахексия и аменорея являются обычными симптомами. При этих формах истощения обычно не бывает выпадения волос на теле, атрофии молочных желез. Больные нервной анорексией, в отличие от больных гипопитуитаризмом, долго сохраняют физическую и психическую активность, несмотря на выраженное истощение.

Для диагностики Г. к. используется также определение в крови гипофизарных гормонов (АКТГ, тиреотропного, соматотропного, гонадотропного), содержание которых в плазме крови значительно снижено. Эти исследования важны для дифференциального диагноза между гипофизарной кахексией и редко встречающейся множественной первичной недостаточностью эндокринных желез.

Лечение

Больные нуждаются в постоянном приеме кортизона (суточная доза 12,5—50 мг) или его аналогов в соответствующих дозах. В стрессорных ситуациях суточная доза кортизона должна быть повышена. Лечение препаратами тиреоидных гормонов надо проводить в сочетании с глюкокортикоидами, т. к. повышение интенсивности обмена может усилить надпочечниковую недостаточность. Лечение начинают с малых доз, постепенно повышая дозу до 0,1—0,2 г тиреоидина или 30—60 мкг трийодтиронина в сутки. Показано лечение анаболическими стероидами; у мужчин — андрогенными препаратами. Женщинам в детородном возрасте целесообразно периодически проводить курсы лечения эстрогенами и прогестинами.

При наличии несахарного диабета, симптомы к-рого могут отсутствовать до начала заместительной терапии, но иногда выявляются на фоне лечения кортизоном, назначают адиурекрин по 0,05 г три раза в день или хлорпропамид по 0,375—0,5 г в сутки.

Прогноз

При Г. к. может наступить смерть от надпочечниковой недостаточности или гипофизарной комы, характеризующейся гипотензией, брадикардией, гипотермией и гипогликемией. При постоянной заместительной терапии состояние больных может быть длительно удовлетворительным, хотя работоспособность их снижена.

Профилактика

Предупреждение инфекционных болезней, кровотечений при родах, быстрое и полное возмещение кровопотери, наблюдение за женщинами, перенесшими при родах массивное кровотечение.

Библиография Васюкова Е. А. Церебрально-гипофизарные заболевания, М., 1952, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Lehrbuch der inneren Medizin, hrsg. v. A. Sundermann, Bd 3, S. 35, Jena, 1971; Sheehan H. L. Simmondsis disease due to post-partum necrosis of anterior pituitary, Quart. J. Med., v. 8, p. 277, 1939; он же, The repair of post-partum necrosis of the anterior lobe of the pituitary gland, Acta endocr. (Kbh.), v. 48, p. 40, 1965; Simmonds M. Uber Hypophysisschwund mit todlichem Ausgang, Dtsch, med. Wschr., S. 322, 1914; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974, bibliogr.

Источник

Гипопитуитарный синдром

Гипопитуитарный синдром (пангипопитуитаризм) — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Гипопитуитарный синдром включает два заболевания: болезнь Симмондса и болезнь Шиена

Патогенез болезней Шиена и Симмондса заключается в полном или частичном выпадении функций гипофиза и развитии недостаточности функций многих эндокринных желез (полигландулярная эндокринная недостаточность) — вторичной гипофункции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. При одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза развивается также и несахарный диабет.
У больных с болезнью Шиена симптоматика в ряде случае может быть выражена незначительно, а иногда наблюдается лишь выпадение какой-либо одной тропной функции аденогипофиза (например, развивается только вторичный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность).

Пангипопитуитаризм развивается значительно чаще у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Клиника заболевания складывается из симптомов полигландулярной эндокринной недостаточности и симптомов поражения нервной системы. Клинические проявления болезней Симмондса и Шиена очень сходны.

Однако все же при болезни Симмондса в клинической картине на первый план выступает прогрессирующее похудание, потеря массы тела может составлять 3-6 кг в месяц, что приводит к кахексии (гипофизарная кахексия). Аппетит у больных резко снижен, иногда отсутствует и больные употребляют пищи очень мало или отказываются от еды совсем. Истощение при болезни Симмондса равномерное, наблюдается тотальное исчезновение подкожно-жирового слоя.

При болезни Шиена похудание выражено в значительно меньшей степени, а состояние кахексии бывает гораздо реже, чем при болезни Симмондса.

Чрезвычайно характерен внешний вид больных с синдромом пангипопитуитаризма. Кожа сухая, шелушащаяся, сморщенная, имеет бледно-желтоватую восковую окраску. Рано и быстро седеют и выпадают волосы, лицо становится морщинистым, разрушаются и выпадают зубы. Быстро развиваются явления преждевременного старения. Характерны резко выраженная общая слабость, апатия, адинамия, частые обморочные состояния, коллапсы.

Источник

Синдром Симмондса

Статья обновлена: 2021-02-04

читайте нас в яндекс дзен

Синдром Симмондса (синонимы — кахексия гипофизарная, пангипопитуитаризм) обусловлен снижением продукции всех тропных гормонов гипофиза. Для развития частичной гормональной недостаточности должно быть поражено 60-70% передней доли, а при поражении 90% формируется пангипопитуитаризм.

Читайте также:  Какие клетки продуцируют иммуноглобулины тест

Этиология и патогенез. К недостаточности продукции тропных гормонов ведут коллагенозы, опухолевые и системные поражения гипофиза, аутоиммунный гипофизит, хронические специфические инфекции, геморрагии, эмболии. Возможно снижение продукции ряда тропных гормонов при первичном пустом турецком седле (врожденный дефект диафрагмы с инвагинацией мягких оболочек). Гипофизарная недостаточность может быть также исходом оперативных или лучевых воздействий на гипофиз, метастазов или апоплексии гипофиза, особенно при различных сосудистых заболеваниях.

Клиническая картина. Независимо от причин развития гипопитуитаризма в основе его клинических проявлений лежит снижение продукции тропных гормонов гипофиза, что сопровождается симптомами вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

Задняя доля, как правило, не вовлекается в патологический процесс, и лишь в редких случаях возможно сочетание пангипопитуитаризма и несахарного диабета. Иногда несахарный диабет выявляют в процессе заместительной терапии глюкокортикоидами по поводу вторичного гипокортицизма. Клинические проявления вариабельны и зависят от степени выпадения тех или иных тропных гормонов.

Заболевание наблюдается у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет), но известны казуистические случаи развития его у подростков и женщин пожилого возраста, редко у мужчин. Заболевание развивается медленно. Наиболее характерна немотивированная слабость. У женщин менструации скудные, редкие или вовсе отсутствуют. Масса тела уменьшается. Характерно изменение внешности: истонченная, мумифицированная, сухая, сморщенная кожа (как папиросная бумага) алебастрово-белого или воскового цвета, со сниженной сальностью и потоотделением, депигментация сосков и промежности, ломкие, “непослушные”, сухие волосы. Разрушенные зубы, ломкие ногти заметно старят больных. При осмотре волосы на лобке и под мышками отсутствуют. Больные разговаривают тихим, глухим голосом, их беспокоят головокружение, частые обморочные состояния, утрачивается половое влечение, снижается потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин молочные железы уменьшены. При развитии заболевания после родов выявляют агалактию, при этом менструации не возобновляются. В редких случаях затяжного и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и нарушается, но сохраняется, и даже возможна беременность. У мужчин исчезают вторичные половые признаки (половое, подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, половой член, возникает олиго- или азооспермия. Снижение продукции СТГ с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов.

Дефект синтеза пролактина приводит к агалактии. Сочетание гиперпролактинемии и гипопитуитаризма возможно при разрыве ножки гипофиза (синдром изолированного гипофиза), бурном росте опухоли, гипоталамических поражениях. Из-за гипотиреоза возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Сердечные сокращения более редки, тоны сердца становятся глухими, АД снижается.

Из-за гипокортицизма развиваются диспепсические расстройства: снижение аппетита вплоть до полной анорексии, тошнота, рвота, абдоминальные боли. Характерны атония ЖКТ и атрофические процессы в слизистой оболочке с уменьшением желудочно-кишечной и панкреатической секреции. Снижение уровня половых гормонов вызывает остеопороз. Психические нарушения наблюдаются при всех вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Характерны безучастность к окружающему, амнезия, депрессия и другие психические отклонения вплоть до галлюцинаторно-параноидного психоза. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность на фоне опухоли гипофиза или гипоталамуса сочетается с рядом офтальмологических, рентгенологических и неврологических симптомов повышения внутричерепного давления: головная боль, снижение остроты и ограничение полей зрения.

Течение заболевания различное. У больных с кахексией и преобладанием симптомов гипокортицизма быстро прогрессируют все симптомы, приводящие без лечения к летальному исходу. Однако чаще заболевание развивается исподволь, постепенно, иногда оставаясь недиагностированным в течение многих лет.

Диагностика. Заболевание не диагностируется своевременно обычно при вялом течении заболевания, хотя отсутствие лактации после родов, осложненных кровотечением, длительное снижение трудоспособности и нарушение менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме. Диагноз верифицируют снижением в крови тропных гормонов (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ, ФСГ). Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты, но следует помнить, что традиционный тест с инсулиновой гипогликемией опасен и предпочтительнее тест с рилизинг-гормонами. Исходный уровень кортизола и 17-ОКС в крови и моче обычно снижен. При введении АКТГ содержание кортикостероидов возрастает в отличие от больных с болезнью Аддисона, т.е. с первичным гипокортицизмом. Однако при длительном заболевании реактивность надпочечников постепенно снижается.

О наличии гипогонадизма у женщин свидетельствует снижение уровня эстрогенов, а у мужчин – тестостерона в крови и моче. Уменьшение содержания в крови тироксина, трийодтиронина, а также ТТГ указывает на вторичный характер гипотиреоза, что подтверждается повышением уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропного гормона.

Лечение. Опухоль, вызывающая деструкцию в гипофизе и гипоталамусе, подлежит радикальному лечению (хирургическое, лучевое, введение радиоактивного иттрия, криодеструкция). При заболеваниях, вызываемых острой или хронической инфекцией, эффективны специальные или противовоспалительные средства. В заместительной терапии используют преимущественно препараты периферических эндокринных желез и, реже, недостающих тропных гормонов аденогипофиза. Независимо от природы заболевания при всех формах органического гипопитуитаризма лечение должно быть систематическим, почти всегда пожизненным.

Лечение начинают обычно с препаратов коры надпочечников. Для устранения гипокортицизма показаны пероральные препараты, но в тяжелых случаях – парентеральные. Используют кортизон (75-25 мг/сут), или гидрокортизон (50-200 мг/сут), или преднизолон (15-5 мг/сут). Минералокортикоиды назначают дополнительно при необходимости (дезоксикортикостерона ацетат, обычно в виде сублингвальных таблеток по 5 мг 1-2 раза в день). В последние годы более эффективен пероральный минералокортикоидный препарат “кортинеф” (0,0001 г) по 1/4-1 таблетке ежедневно. При физических перегрузках, инфекциях, травмах и других стрессах дозу кортикостероидов следует увеличивать. Через 10-15 дней лечения глюкокортикоидами добавляют синтетический кортикотропин с укороченной полипептидной цепью – синактен-депо для парентерального введения в дозе 1 мл (100 ЕД) 1-2 раза в неделю. Недостаточность половых желез компенсируется у женщин эстрогенами и прогестинами, а у мужчин – препаратами андрогенного действия. При необходимости восстановления фертильности после предварительного лечения половыми гормонами и уменьшения атрофических процессов в половых органах циклично назначают гонадотропины. Человеческий менопаузный гонадотропин с преимущественно фолликулостимулирующим действием (хумегон или пергонал) от 75 до 300 ЕД вводят внутримышечно в течение 10 дней под контролем содержания эстрогенов; затем на 14-й, 16-й и 18-й день цикла – внутримышечно хорионический гонадотропин (ХГ) с лютеинизирующим действием в дозе от 4500 до 10 000 ЕД и более. Помимо специфического влияния на половой аппарат, половые гормоны оказывают положительный трофический и анаболический эффект. У мужчин с заместительной целью применяют тестостерона пропионат по 25 мг 2-3 раза в неделю внутримышечно или препараты пролонгированного действия: тестенат (10%-ный раствор по 1 мл каждые 10-15 дней), сустанон-250 (по 1 мл 1 раз в 3-4 нед). Заместительную терапию андрогенами в молодом возрасте чередуют с введением хорионического гонадотропина (профази) по 500-1500 ЕД внутримышечно 2-3 раза в неделю в течение 13-15 нед в сочетании с пергоналом (75-150 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю).

Препараты тиреоидных гормонов назначают через несколько дней после начала кортикостероидной терапии, поскольку усиление обменных процессов усугубляет гипокортицизм. В последние годы рекомендуются преимущественно синтетические препараты тироксина, начиная с дозы 25 мкг в сутки. Осторожность при введении тиреоидных препаратов определяется не только гипокортицизмом, но и повышенной чувствительностью миокарда больных гипотиреозом к тиреоидным гормонам.

комментарииКOММЕНТАРИИ

Источник