Появление мозгового крика при желтухе новорожденного является признаком тест

У более 60% новорождённых отмечается видимая желтушность. Это является следствием того, что:
• имеется значительный физиологический выброс Нb из разрушенных эритроцитов (в результате повышается концентрация Нb) при рождении;
• период жизни эритроцитов у новорождённых (70 дней) значительно короче, чем у взрослых (120 дней);
• метаболизм билирубина печени в первые дни жизни недостаточно эффективен.

Желтуха новорождённых имеет большое значение.
• Она может быть признаком другого заболевания, например, гемолитической анемии, инфекции, метаболических нарушений.
• Неконьюгированный билирубин может откладываться в головном мозге, особенно в базальных ганглиях, приводя к ядерной желтухе.

Ядерная желтуха — это энцефалопатия в результате отложения неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Она может происходить, если уровень неконъюгированного билирубина превышает альбуминсвязывающую способность билирубина в крови. Поскольку свободный билирубин жирорастворим, он может проникать через гематоэнцефалический барьер. Нейротоксические эффекты варьируют в тяжести от транзиторного нарушения до катастрофического повреждения и смерти. Острыми проявлениями являются летаргия и низкое питание.

В тяжёлых случаях отмечается раздражительность, увеличение мышечного тонуса, что приводит к тому, что ребёнок лежит с выгнутой спиной (опистотонус), развитию судорог и комы. У выживших младенцев могут развиваться хореоидатетоидный церебральный паралич (в результате повреждения базальных ганглиев), нарушения обучения и нейросенсорная тугоухость.

Ядерная желтуха ранее была важным фактором поражения головного мозга у младенцев с тяжёлой резус-гемолитической болезнью, однако после введения в профилактических целях анти-D иммуноглобулина матерям с отрицательным резус-фактором она стала редкой.

Клинически желтуха проявляется у младенцев, если уровень билирубина достигает 80-120 ммоль/л. Лечение варьирует в зависимости от гестационного возраста младенца, возраста начала, уровня билирубина, темпа подъёма и общеклинического состояния.

Возраст начала проявления указывает на вероятную причину желтухи:

I. Желтуха до 24 ч после рождения:
Гемолитические нарушения
Резус-конфликт
Несовместимость АВО
Дефицит Г-6-ФД
Сфероцитоз, дефицит пируват-киназы
Врождённые инфекции

II. Желтуха между 24 ч и 3 нед после рождения:
Физиологическая желтуха
Желтуха от грудного молока
Инфекции, например ИМП
Гемолиз, например, дефицит
Г-6-ФД, несовместимость АВО
Кровоизлияния
Полицитемия
Синдром Криглера-Найяра

III. Желтуха через 3 нед после рождения:
Неконъюгированная гипербилирубинемия
Физиологическая желтуха или желтуха от грудного молока
Инфекции (особенно ИМП)
Гипотиреоз
Гемолитическая анемия, например дефицит Г-6-ФД
Высокая обструкция ЖКТ
Конъюгированный (>20% общего билирубина)
Обструкция желчевыводящих путей
Неонатальный гепатит

Желтуха менее 24 ч после рождения

Желтуха, возникающая в первые 24 ч после рождения, обычно является результатом гемолиза. Её особенно важно выявить, поскольку билирубин является неконъюгированньш и уровень его может возрастать очень быстро и достигать чрезвычайно высоких значений.

Резус-гемолитическая болезнь. Поражённые младенцы обычно выявляются в антенатальном периоде, контролируются и лечатся, если возможно. Рождение ребёнка с тяжёлым поражением, анемией, водянкой и гепатоспленомегалией с быстроразвивающейся тяжёлой желтухой стало редкостью. Могут появляться антитела к резус-антигенам, отличным от D, и к группам крови Келли и Даффи, однако гемолиз обычно менее выражен.

Несовместимость АВО. Сейчас это более распространено, чем резус-конфликт. Большинство антител к АВО являются IgM и не проникают через плаценту, однако у некоторых женщин с группой крови «0» имеются анти-А-гемолизиновые IgG в крови, которые могут проникать через плаценту и приводить к гемолизу эритроцитов у младенцев с группой крови «А».

Иногда у младенцев с группой крови «В» может быть поражение анти-В гемолизинами. Гемолиз может вызвать тяжёлую желтуху, однако обычно менее тяжёлую, чем при резус-конфликте. Уровень Нb у младенцев обычно нормальный или незначительно снижен и, в отличие от резус-конфликта, при нём отсутствует гепатоспленомегалия. Желтуха обычно достигает пика в первые 12-72 ч.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Средиземноморские и средне- и дальневосточные и афро-американские варианты заболевания могут вызывать желтуху в неонатальном периоде. Родителям поражённых детей должен быть выдан список препаратов, которые необходимо исключить, поскольку они могут спровоцировать желтуху.

Сфероцитоз. Значительно менее распространён по сравнению с дефицитом Г-6-ФД. Часто, но не всегда, имеется семейный анамнез. Это нарушение можно установить при выявлении сфероцитов в мазке крови.

Врождённые инфекции. Желтуха при рождении может быть также следствием врождённой инфекции. В этом случае билирубин является конъюгированным и у младенцев имеются другие клинические признаки.

Желтуха между 24ч и 3 нед после рождения

Физиологическая желтуха. У большинства младенцев, у которых выявляется лёгкая или умеренная желтуха в течение этого периода, отсутствуют какие-либо причины для этого и билирубин повышен, поскольку младенец адаптируется к переходу от внутриутробной жизни. Термин «физиологическая желтуха» может применяться только после исключения других причин.

Желтуха от грудного молока. Это не означает, что грудное молоко содержит токсины. Тем не менее имеется эпидемиологическое наблюдение о том, что желтуха более распространена и держится более длительное время у младенцев на грудном вскармливании. Гипербилирубинемия имеет характер неконъюгированной. Причины мультифакторные, в том числе увеличение энтерогепатической циркуляции билирубина.

У некоторых младенцев желтуха явно усиливается при недостаточном поступлении грудного молока из-за трудностей, возникающих с налаживанием грудного питания, у некоторых младенцев даже развивается дегидратация. Потеря веса указывает на тяжесть дегидратации. Грудное вскармливание необходимо продолжать, даже несмотря на то что уровень билирубина снижается при его прекращении. Некоторым младенцам необходима внутривенная инфузионная терапия для коррекции дегидратации.

Инфекции. У инфицированных младенцев может развиваться неконъюгированная гипербилирубинемия в результате низкого всасывания жидкости, гемолиза, снижения функции печени и увеличения энтерогепатической циркуляции. При подозрении на инфекцию необходимо провести соответствующие исследования и лечение. В этом случае можно выявить особенно ИМП.

Другие причины. Несмотря на то что желтуха в результате гемолиза обычно отмечается в первый день жизни, она может наблюдаться в течение первой недели. Кровоподтёки и полицитемия (венозный гематокрит >0,65) усиливают желтуху у новорождённых. При очень редком синдроме Кригера-Найяра, когда имеется дефицит или отсутствие фермента глюкуронил-трансферазы, может отмечаться чрезвычайно высокий уровень неконъюгированного билирубина.

Желтуха через 3 нед после рождения (персистирующая желтуха новорождённых)

Желтуха у младенцев в возрасте более 3 нед от рождения называется персистирующей, или пролонгированной, желтухой новорождённых. У большинства новорождённых гипербилирубинемия остаётся неконъюгированной, однако это необходимо подтвердить лабораторными исследованиями.

Для пролонгированной неконъюгированной гипербилирубинемии характерно следующее:
• наиболее распространённой причиной является желтуха от грудного молока, которая наблюдается у 15% здоровых младенцев на грудном вскармливании; она постепенно уменьшается и исчезает к 4-5 нед жизни;
• необходимо обследование на наличие инфекции, особенно ИМП;
• необходимо исключить врождённый гипотиреоз, поскольку он может присутствовать при пролонгированной желтухе до формирования клинических признаков в виде «обветренного» лица, сухой шершавой кожи, гипотонии и запора. Поражённые младенцы должны выявляться при неонатальном биохимическом скрининге (проба Гатри). Конъюгированная гипербилирубинемия предполагается у ребёнка, у которого наблюдаются тёмная моча и непигментированный серый стул.

К другим вывляемым клиническим признакам относятся гепатомегалия и недостаточное увеличение веса. Причины патологии включают синдром неонатального гепатита и атрезию жёлчных путей, которую важно диагностировать немедленно, поскольку задержка хирургического вмешательства неблагоприятно влияет на исход.

Тяжесть желтухи у новорожденного. Желтуху легче всего наблюдать при натягивании кожи пальцем. Желтуха обычно проявляется на коже головы и лица, затем распространяется вниз по туловищу и на конечности. В некоторых центрах используется транскутанный измеритель желтухи, однако если изменение окраски кожи клинически значимо или имеются сомнения относительно её тяжести, необходимо проверить уровень билирубина в крови.

Легко недооценить желтуху у недоношенных детей и младенцев из афро-карибских, азиатских этнических групп. Для них необходимо установить низкие пороговые значения для измерения билирубина. Увеличение селезёнки или печени указывает на то, что желтуха не является физиологической.

Скорость изменений желтухи у новорожденного. Кривая скорости изменений имеет линейный характер до достижения плато, поэтому серийные измерения могут отмечаться на графике и использоваться для прогнозирования необходимости лечения до того, как он поднимется до опасного уровня.

Недоношенные дети более чувствительны к повреждению, вызванному повышенным уровнем билирубина (более низкий уровень альбумина), таким образом, порог для вмешательства ниже.

Младенцы, страдающие тяжёлой гипоксией, гипотермией или другим тяжёлым заболеванием, могут быть более подвержены осложнениям тяжёлой желтухи. Препараты, способные вытеснить билирубин из альбумина, например сульфаниламиды и диазепам, редко используются у новорождённых.

Оценка желтухи у новорождённых

• Тяжесть?
— Клиническая оценка — надавите на кожу для оценки тяжести желтухи, которая распространяется от головы до конечностей; может недооцениваться у лиц с тёмной кожей и недоношенных.
— По мере необходимости определите уровень билирубина (транскутанный или в крови).

• Гестация?
— Более низкий порог для лечения у недоношенных.

• Возраст?
— Если 3 нед — необходимо проверить, является она неконъюгированной или конъюгированной.
— Хорошее или плохое самочувствие?
— Проверить на наличие клинических признаков сепсиса и имеется ли дегидратация.

• Факторы риска?
— Гемолиз — проверить на наличие антенатальных антител, если мать имеет группу крови «О» (АВО-несовместимость) или если относится к средиземноморской, дальневосточной или афро-карибской этнической группе (дефицит Г-6-ФД).
— Сепсис, тяжёлое состояние, ацидоз, низкий уровень альбумина плазмы (если измеряется).

• Необходимость лечения?
— Отметить значения билирубина на диаграмме, соотносящей уровень билирубина с возрастом.
— Также отметить темп изменения билирубина.
— Оценить срок гестации, возраст и имеющиеся факторы риска.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Классификация и причины желтухи новорожденных
Симптомы желтухи новорожденных
- Физиологическая желтуха новорожденных
- Наследственные желтухи
- Желтуха при эндокринной патологии
- Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановая желтуха
- Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
Диагностика желтухи новорожденных
Лечение желтухи новорожденных
Прогноз желтухи новорожденных
Цены на лечение

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
Желтуху недоношенных новорожденных
Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Желтуха у новорожденных — причины, виды, симптомы, методы диагностики и лечения | СМ-Клиника

Все девять месяцев малыш находился утробе матери под защитой и в стерильных условиях. Поэтому неудивительно, что в первые дни после рождения организм крохи испытывает сильный стресс. Он пытается адаптироваться к новым условиям жизни, и желтуха в данном случае является лишь одним из факторов адаптации. Такое состояние не опасно, и является физиологической нормой. Обычно золотистый цвет у новорожденных сходит через две — три недели. Однако если симптом не исчезает долгое время, родителям нужно показать малыша врачу – желтуха может говорить о наличии какого-либо заболевания.

Почему возникает желтуха у новорожденных?

Желтоватый цвет после рождения приобретают примерно 65 процентов малышей. Обычно симптом возникает на третьи сутки после рождения. В золотистый цвет окрашиваются кожа, склеры глаз и видимые слизистые. Это происходит из-за повышения уровня билирубина в крови.

Что такое билирубин?

Билирубин – это один из основных желчных пигментов, составляющая часть желчи. Это продукт распада гемоглобина, образующийся в печени и выводящийся вместе с желчью. В норме он присутствует в крови в небольшом количестве. 96% его объема – это нерастворимый непрямой пигмент, а 4% – прямой билирубин, который связан с разными полярными молекулами. Билирубин повышается при ускоренном распаде гемоглобина, разрушении клеток печени, нарушении оттока желчи. Экскреторная функция печени у младенцев первых дней жизни снижена, потому что организм еще анатомически незрелый. Выделяющая функция взрослого человека у ребенка формируется к концу первого месяца жизни.

Физиологическая форма болезни – окрашивание кожи ребенка в желтый цвет, потому что организм новорожденного слишком слаб, чтобы справиться с билирубином. Источник:
А.Н. Горяйнова, к.м.н., М.А. Анцупова, И.Н. Захарова, д.м.н., профессор
Желтухи здорового новорожденного: причины, течение, прогноз // Медицинский совет. – 2017.-№19.

Что касается патологической желтухи, ее причинами могут быть:

гемолитическая болезнь, когда кровь матери и младенца не совпадает по резус-фактору и/или группе;
врожденные инфекции;
преждевременные роды;
наличие у будущей матери сахарного диабета, даже если он прошел после беременности;
небольшие кровоизлияния;
проглатывание крови, например, когда при кормлении у матери образуются трещины на сосках;
прием будущей матерью некоторых препаратов во время беременности.

Физиологическая желтуха не является болезнью. Кожа может сохранять желтоватый оттенок около трёх недель, со временем интенсивность будет падать. При этом на состояние ребёнка это никак не влияет. В редких случаях физиологическая желтуха может развиться на второй неделе жизни ребёнка. Это связывают с материнским молоком, которое содержит много гормонов. Они препятствуют естественному выведению билирубина. Как правило, никаких дополнительных мер по выведению билирубина предпринимать не стоит. Как только печень ребёнка достаточно окрепнет, желтуха пройдёт сама. Источник:
С. И. Ергиева
Желтухи новорожденных // Вестник ВолГМУ.-2007-№3.

Патологическая желтуха – явный признак каких-либо других заболеваний.

Эта форма требует обязательного лечения. Патологическая желтуха новорожденных может проявляться по следующим причинам:

разный резус фактов у матери и ребенка (чаще всего)
инфекционные заболевания
сахарный диабет у матери
Несформированная работа печени у малыша. Это происходит, например, из-за наследственного гепатита

Факторы риска для новорожденных

Основные факторы риска развития желтухи, особенно острой формы:

гематомы, полученные ребенком в момент рождения, в этом случае расщепляется больше гемоглобина и повышается уровень билирубина;
недоношенность, которая не позволяет организму перерабатывать билирубин, по сравнению с детьми, рожденными в срок;
несовпадение группы крови матери и ребенка, в этом случае через плаценту проникают антитела, вызывающие ускоренный распад гемоглобина;
дефицит питательных веществ в молоке матери, трудности при питании.

Основной симптом заметен визуально и связан с накоплением в организме ребенка пигмента билирубина. Это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Пик симптоматики приходится на 4-5 сутки. Печень при этом не увеличивается, моча и кал не меняют цвет. Последние факторы отличают физиологическую желтуху от других ее видов. Состояние ребенка обычно не меняется. Если же билирубин повышен сильно, то могут быть признаки общей интоксикации: Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25077393
Muchowski KE.
Evaluation and treatment of neonatal hyperbilirubinemia. Am Fam Physician. 2014;89(11):873-878. PMID: 25077393.

нарушение сна;
слабость, вялость;
ухудшение процесса сосания;
потеря аппетита;
частые срыгивания;
рвота.

У недоношенных младенцев болезнь начинается раньше и длится дольше. Это связано с тем, что у них медленней «созревают» печеночные ферментные системы. У таких детей выше риск развития интоксикации билирубином.

Пожелтение кожных покровов зависит от степени заболевания и определяется по шкале Крамера:

I – шея и лицо;
II – туловище до пупка;
III – все тело до коленей;
IV – остаются светлыми только подошвы и ладони;
V – полное пожелтение.

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком желтого цвета.

Так как болезнь проявляется рано, ее часто диагностируют еще в роддоме. Если родители заметили пожелтение уже дома, нужно обратиться с ребенком к педиатру. Он соберет анамнез беременности и назначит анализы:

кровь на билирубин и его фракции;
клинический анализ крови и общий анализ мочи;
анализ на группу крови и резус-фактор не только для ребенка, но и для родителей;
УЗИ желчного пузыря и протоков, печени.

Лечение патологической желтухи в «СМ-Клиника»

Если желтуха не проходит самостоятельно, возможно ее придется лечить в условиях стационара, где врачи проведут диагностику и выработают основные пути терапии.

Например, в случае разного резус-фактора у матери и ребенка специалисты делают переливание крови. За одну процедуру малышу замещают до 70 процентов об общего количества крови. Эта процедура помогает избавиться от лишнего билирубина, но в то же время она может ослабить маленького пациента. Поэтому в большинстве случаев назначается дополнительное лечение – это капельницы, физиотерапия.

Помните, что билирубин – это «яд» для организма. При большой концентрации он может вызвать неврологические расстройства у грудничка, умственную отсталость и детский церебральный паралич (ДЦП). Поэтому не затягивайте с лечением патологической желтухи. Только специалисты смогут провести быструю диагностику и выработать верные пути терапии.

К сожалению, профилактика распространяется только на физиологическую желтуху. Одна из главных мер, которая поможет предотвратить желтуху или уменьшить ее длительность – это частое кормление малыша. Молозиво, вырабатывающееся в первые дни кормления младенца, действует как лёгкое слабительное и поэтому стимулирует быстрый вывод мекония (первородного кала) и падение уровня билирубина.

Источник

Гипербилирубинемия новорожденных

Гипербилирубинемия – повышенное содержание билирубина в крови, что приводит к прокрашиванию кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.

Гипербилирубинемия отмечается у всех новорожденных, при этом желтуха развивается не сразу, а только по достижении определенных значений билирубина.

Очень высокий уровень билирубина в крови опасен в связи с развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы

При превышении определенного порога гипербилирубинемии отмечается прокрашивание слизистых оболочек в желтый цвет, затем кожи, начиная с лица, затем туловище и конечности.
Физиологическая желтуха обычно появляется на 2-3 сутки жизни и к месяцу должна проходить.
При высоких уровнях билирубина в крови возможно развитие ядерной желтухи. При этом билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и вызывает билирубиновую энцефалопатию. Вначале она проявляется апатией, вялостью, сонливостью, такие дети плохо сосут, у них может отмечаться монотонный крик, блуждающий взгляд. Затем эта симптоматика сменяется регидностью затылочных мышц, опистотонусом, у новорожденного отмечается нистагм, «мозговой» крик, тремор рук, исчезновение сосательного рефлекса и реакции на звук, свет. Все это свидетельствует о глубоком и необратимом поражении нервной системы.

Все симптомы: сонливость, потеря аппетита, желтуха, быстрые непроизвольные движения глаз (нистагм), дрожание рук (тремор), ригидность затылочных мышц

Причины

У здоровых детей физиологическая желтуха возникает вследствие распада фетального (плодного) гемоглобина с образованием билирубина и невозможностью печени быстро обезвредить последний и вывести с желчью в связи с незрелостью ферментных систем.
Желтуха новорожденных может стать следствием:
– наследственной энзимопатии (транзиторная семейная гипербилирубинемия).
– наследственной гемолитической желтухи новорожденных, возникающей вследствие изменения эритроцитов (микросфероцитоз), легче разрушающихся в просвете сосудов (болезнь Минковского – Шоффара);
– массивного кровоизлияния во время родов (кефалогематома);
– острых и хронических бактериальных и вирусных инфекций
– врожденной недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в обмене билирубина.
– гемолитическая болезнь новорожденных;
– врожденной атрезией желчевыводящих путей;
– гепатита.
Старые, поврежденные и патологические эритроциты из кровообращения удаляются главным образом селезенкой. При этом гемоглобин (белок эритроцитов, который связывает кислород) разрушается и превращается в желтый пигмент – билирубин. С кровью он поступает в печень, где подвергается химическому превращению и выводится в кишечник как компонент желчи.
Обычно у большинства новорожденных уровень билирубина в крови в первые дни после рождения временно увеличивается, что вызывает желтое окрашивание кожи (желтуху новорожденных).
У взрослых в кишечнике в норме обитают бактерии, которые разрушают билирубин. У новорожденных этих бактерий нет, поэтому большая часть билирубина выводится с калом, как правило, окрашивая его в желтый цвет. Однако в кишечнике новорожденных имеется фермент, который может изменять билирубин и позволяет ему повторно всасываться в кровь, что способствует развитию желтухи. Когда уровень билирубина в крови повышается, желтуха становится выраженной, распространяясь по направлению от головы к ногам (то есть сначала она заметна на лице, затем на груди и в последнюю очередь на ногах и стопах). В норме гипербилирубинемия и видимая желтуха исчезают ко второй неделе жизни новорожденного.
Слишком высокий уровень билирубина в крови могут вызвать избыточная выработка или недостаточное выведение билирубина, а также сочетание обоих факторов. Иногда у полностью доношенных новорожденных, получающих грудное молоко, уровень билирубина в крови быстро увеличивается на первой неделе жизни. Такое состояние называется желтухой от кормления грудным молоком. Точная причина его развития неизвестна. В большинстве случаев состояние не опасно. Если уровень билирубина становится очень высоким, может быть необходимо светолечение (фототерапия).

Диагностика

В биохимическом анализе крови превышен уровень билирубина. Гипербилирубинемия отмечается у всех новорожденных, желтуха развивается при определенных уровнях билирубина: у доношенных детей – при 85-120 мкмоль\л, у недоношенных – 61-85 мкмоль\л (повышение происходит за счет непрямой фракции).
При физиологической желтухе уровень билирубина может повышаться до 256 мкмоль/л у доношенного ребенка и до 171 мкмоль/л у недоношенного. При этом уровни гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы.
Более высокие уровни билирубина свидетельствуют о развитии ядерной желтухи.

Список методов диагностик: биохимия крови

Лечение

Легкая гипербилирубинемия не требует лечения. Частые кормления новорожденного ускоряют прохождение кишечного содержимого, тем самым снижая повторное всасывание билирубина из кишечника и, следовательно, уровень билирубина в крови. Если содержание билирубина повышено значительно, может быть назначено светолечение, при котором ребенка помещают под источник ультрафиолетового излучения. Оно вызывает химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. После этого билирубин быстрее выводится печенью. Если кровь ребенка содержит опасно высокий уровень билирубина, делают обменное переливание крови.

В редких случаях, если у ребенка, имеющего желтуху от кормления грудным молоком, уровень билирубина становится опасно высоким, кормление грудью приходится на 1-2 дня прекратить. Мать должна регулярно сцеживать молоко, чтобы возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина в крови у ребенка начнет уменьшаться. Продолжение кормления грудью после небольшого перерыва не сопряжено с каким бы то ни было риском для ребенка.

Как правило, повышение содержания билирубина в крови не имеет никаких последствий, но в чрезвычайно редких случаях может вызывать повреждение мозга (ядерную желтуху). Это состояние особенно часто встречается у сильно недоношенных и новорожденных из групп высокого риска.

Источник