Показатели холестаза при желтухе новорожденного тест

Холестаз новорожденного

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018

Холестаз — это нарушение выведения билирубина, что приводит к повышению уровня прямого билирубина и желтухе. Известно много причин холестаза, которые выявляют при лабораторном исследовании, сканировании печени и желчевыводящих путей и иногда биопсии печени и операции. Лечение холестаза зависит от причины.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины холестаза новорожденного

Холестаз может возникнуть в результате внепеченочных или внутрипеченочных нарушений или при их сочетании. Наиболее частой внепеченочной причиной является атрезия желчевыводящих путей. Известно большое число внутрипеченочных нарушений, которые объединены собирательным термином «синдром неонатального гепатита».

Атрезия желчевыводящих путей — это обструкция желчных ходов в связи с прогрессирующим склерозом внепеченочных желчных протоков. В большинстве случаев атрезия желчевыводящих путей развивается через несколько недель после рождения, вероятно, после воспалительного процесса и Рубцовых изменений внепеченочных (и иногда внутрипеченочных) желчных протоков. Это состояние редко встречается у недоношенных новорожденных или у детей непосредственно после рождения. Причина воспалительного ответа неизвестна, однако считают, что имеют место инфекционные причины.

Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) — это воспалительный процесс в печени новорожденного. Известно большое количество метаболических, инфекционных и генетических причин; в некоторых случаях заболевание носит идиопатический характер. Метаболические заболевания включают дефицит альфа1антитрипсина, муковисцидоз, гемохроматоз новорожденных, дефекты дыхательной цепи и окисления жирных кислот. Инфекционные причины включают врожденный сифилис, вирусы ECHO, некоторые герпесвирусы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус); вирусы гепатита реже являются причиной. Также известны менее распространенные генетические дефекты, такие как синдром Алладжиля и прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патофизиология холестаза новорожденного

При холестазе первичной причиной является недостаточная экскреция билирубина, что приводит к повышению конъюгированного билирубина в крови и уменьшению желчных кислот в ЖКТ. В результате низкого содержания желчных кислот в ЖКТ развивается синдром мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), который приводит к гиповитаминозу, недостаточному питанию, задержке роста.

Симптомы холестаза новорожденного

Симптомы холестаза обнаруживают в течение первых двух недель жизни. У детей отмечается желтуха и часто темная моча (конъюгированный билирубин), ахоличный стул, гепатомегалия. Если холестаз продолжается, развивается постоянный зуд, а также симптомы дефицита жирорастворимых витаминов; кривая роста может снижаться. Если причинное заболевание приводит к развитию фиброза и цирроза печени, может развиться портальная гипертензия с последующим асцитом и желудучно-кишечным кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного

Любой ребенок с желтухой после двух недель жизни должен быть обследован для выявления холестаза с измерением общего и прямого билирубина, печеночных ферментов и других функциональных печеночных тестов, включая уровень альбумина, РТ и РТТ. Холестаз выявляют по повышению общего и прямого билирубина; когда диагноз холестаза подтверждается, необходимы дальнейшие исследования для определения его причины. Это обследование включает тесты для выявления инфекционных агентов (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпесвирус, ИМС, вирусы гепатитов В и С) и метаболических нарушений, включая исследование мочи на органические кислоты, сыворотки крови на аминокислоты, альфа1 антитрипсин, потовые пробы для диагностики муковисцидоза, мочи для определения восстанавливающих веществ, тесты на галактоземию. Также следует провести сканирование печени; выведение контраста в кишечник исключает атрезию желчевыводящих путей, однако недостаточная экскреция может наблюдаться как при атрезии желчевыводящих путей, так и при тяжелом гепатите новорожденных. УЗИ органов брюшной полости может помочь в оценке размеров печени и визуализации желчного пузыря и общего желчного протока, однако эти данные неспецифичны.

Если диагноз не был поставлен, обычно относительно рано проводят биопсию печени. Для пациентов с атрезией желчевыводящих путей типично увеличение портальных триад, пролиферация желчных протоков, усиление фиброза. Гепатит новорожденного характеризуется нарушением строения долек с многоядерными гигантскими клетками. Иногда диагноз остается неясным, и тогда требуется хирургическое вмешательство с проведением оперативной холангиографии.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение холестаза новорожденного

Начальное лечение холестаза новорожденного консервативное и состоит из обеспечения адекватного питания с введением витаминов A, D, Е, К. У детей на искусственном вскармливании следует использовать смеси с высоким содержанием среднецепочечных триглицеридов, так как они лучше всасываются в условиях недостатка желчных кислот. Требуется введение достаточного количества калорий; детям может требоваться более 130 ккал/(кг х сут). У детей, у которых сохраняется небольшое количество выделяемой желчи, назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозе 10-15 мг/ кг один или два раза в день может уменьшить зуд.

Специального лечения гепатита новорожденных нет. Детям с предполагаемой атрезией желчевыводящих путей требуется хирургическое обследование с интраоперационной холангиографией. Если диагноз подтверждается, проводится портоэнтеростомия по Касаи. В идеале это следует сделать в течение первых двух недель жизни. После этого срока прогноз значительно ухудшается. После операции у многих пациентов отмечаются серьезные хронические проблемы, включающие персистирующий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит, задержку прибавки веса. Даже при оптимальном лечении у многих детей развивается цирроз и требуется пересадка печени.

Какой прогноз имеет холестаз новорожденного?

Атрезия желчевыводящих путей прогрессирует и при отсутствии лечения приводит к печеночной недостаточности, циррозу с портальной гипертензией в течение нескольких месяцев и смерти ребенка до года. Холестаз новорожденного, связанный с синдромом неонатального гепатита (особенно идиопатический), обычно медленно разрешается, однако может произойти повреждение ткани печени и привести к смерти.

Источник

Тест с ответами по теме «Желтухи у детей первых месяцев жизни»

У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться гемолитическая анемия.

• бесплатно
• детей
• желтухи
• жизни
• медицинские
• месяцев
• на
• нмо
• ответами
• первых
• по
• с
• теме
• Тест
• у

У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться гемолитическая анемия.

1. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает

1) неонататальный вирусный гепатит;+
2) синдром Алажиля;+
3) синдром Байлера;
4) синдром Жильбера.

2. Гипербилирубинемией у доношенного новорожденного считается повышение уровня билирубины в возрасте старше двух суток более

1) 171 мкмоль/литр;
2) 256 мкмоль/литр;+
3) 340 мкмоль/литр;
4) 68 мкмоль/литр.

3. Гиперпродукция билирубина развивается в результате

1) гемолиза эритроцитов;+
2) нарушения транспорта билирубина через мембрану гепатоцита;
3) полицитемии;+
4) рассасывания кровоизлияний;+
5) усиления кишечной реабсорбции.

4. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно

1) гиперрегенераторная анемия;+
2) изменение окраски стула и мочи;
3) преобладание прямой фракции билирубина;
4) спленомегалия.+

5. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно

1) гепато-спленомегалия;+
2) гипорегенераторная анемия;
3) нарушение конъюгации;
4) ретикулоцитоз.+

6. Для диагностики гемолитической болезни новорожденных в пуповинной крови определяется

1) анализ на ВИЧ, RW, гепатит;
2) анализ на вирусы группы герпес вирусов;
3) непрямая проба Кумбса;
4) прямая проба Кумбса;+
5) резус-фактор и группа крови ребенка.+

7. Для конъюгационной гипербилирубинемии характерно

1) изменение окраски стула и мочи;
2) нормальные размеры печени и селезенки;+
3) нормальный уровень гемоглобина, гематокрита, эритроцитов;+
4) ретикулоцитоз.

8. Желтуха грудного вскармливания связана с

1) дефицитом витамина Е;
2) дефицитом витамина К;
3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;+
4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.

9. Желтуха материнского молока связана

1) дефицитом витамина Е;
2) дефицитом витамина К;
3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;
4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.+

10. Желтуха при синдроме Жильбера усиливается при использовании

1) амикацина;
2) ампициллина;
3) сульфаниламидов;+
4) фенобарбитала.

11. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет

1) 130-171 мкмоль/литр;
2) 171-256 мкмоль/литр;
3) 25-51 мкмоль/литр;
4) 8,5-20,5 мкмоль/литр.+

12. К приобретенным гемолитическим гипербилирубинемиям относятся

1) гемолитическая болезнь новорожденных;+
2) неонатальный пикноцитоз;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Криглера-Найяра;
5) синдром заглоченной крови.+

13. Маркерами холестаза являются

1) ахолия стула;+
2) повышение прямой фракции билирубина;+
3) повышение щелочной фосфатазы;+
4) синдром цитолиза.

14. Начальную дифдиагностику внутрипеченочного холестаза целесообразно начинать с

1) определения уровня ГГТ;+
2) определения уровня щелочной фосфатазы;
3) проведения УЗИ;
4) проведения липидограммы кала.

15. Неонатальный пикноцитоз развивается при

1) гемолитической болезни новорожденных;
2) дефиците витамина Е;+
3) системных болезнях соединительной ткани у матери;
4) токсическом действии лекарственных препаратов.

16. Основным методом диагностики желтухи материнского молока является

1) использование фенобарбитала в дозировках 5 мг/кг;
2) определение уровня метаболитов прогестерона в молоке;
3) отмена грудного кормления на несколько дней;+
4) проведение непрямой пробы Кумбса.

17. Отечная форма гемолитической болезни манифестирует

1) внутриутробно;+
2) к концу первой недели жизни;
3) ко вторым суткам жизни;
4) первые сутки жизни.

18. Патогенетическое действие фототерапии связано

1) дезинтоксикацией непрямого билирубина;+
2) переводом билирубина в прямую фракцию;
3) разрушением непрямого билирубина;
4) с переводом непрямого билирубина в водорастворимую фракцию;+
5) ускоренным выведением непрямого билирубина.

19. Перечислите побочные эффекты фототерапии

1) надпочечниковая недостаточность;
2) тенденция к тромбоцитопении;+
3) увеличение частоты персистирующего артериального протока;+
4) уменьшение количества рибофлавина.+

20. Повышение кишечно-печеночной рециркуляции встречается

1) при болезни Гиршпрунга;+
2) при динамической кишечной непроходимости;+
3) при пилоростенозе;+
4) при синдроме холестаза.

21. Повышение уровня непрямого билирубина при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

1) гемолизом эритроцитов;
2) нарушением конъюгации билирубина;+
3) полицитемией;
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.+

22. Повышение уровня непрямого билирубина при повышенном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

1) гемолизом эритроцитов;
2) нарушением конъюгации билирубина;
3) полицитемией;+
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.

23. Повышение уровня непрямого билирубина при сниженном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с

1) гемолизом эритроцитов;+
2) нарушением конъюгации билирубина;
3) полицитемией;
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.

24. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин

1) деконъюгируется;+
2) остается прямым;
3) полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
4) превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой.

25. При внепеченочном холестазе отмечаются

1) изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;+
2) периодическая ахолия стула;
3) повышение активности ГГТ;+
4) повышение уровня прямого билирубина.+

26. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина

1) зависят от уровня ТТГ;
2) замедляются;+
3) не изменяются;
4) ускоряются.

27. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать

1) дефицит альфа-1-антитрипсина;+
2) синдром Алажиля;+
3) синдром Нимана-Пика тип С;
4) тирозинемию.

28. При лечении гемолитической болезни новорожденных используют

1) препараты железа;
2) сорбенты;
3) фенобарбитал;
4) фототерапию.+

29. При лечении детей с синдромом холестаза используются

1) жирорастворимые витамины;+
2) статины;
3) ферменты поджелудочной железы;+
4) холеретики.+

30. При наследственных гемолитических анемиях определяются

1) гипорегенераторный храктер анемии;
2) изменение осмотической резистентности эритроцитов;+
3) изменение формы или размеров эритроцитов;+
4) спленомегалия.+

31. При проведении обменной трансфузии для лечения полицитемии используется

1) раствор альбумина 10%;
2) свеже-замороженная плазма;
3) физиологический раствор;+
4) эритроцитарная масса и плазма в соотношении 1 1.

32. При прокрашивании ладоней и стоп уровень билирубина соответствует

1) 150-200 мкмоль/литр;
2) 171-250 мкмоль/литр;
3) 250-350 мкмоль/литр;+
4) 36-80 мкмоль/литр.

33. При синдроме Жильбера отмечается

1) нарушение синтеза желчных кислот;
2) нарушение транспорта непрямого билирубина через мембрану гепатоцита;+
3) нарушение транспорта прямого билирубина через мембрану гепатоцита;
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.+

34. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает

1) 10% от общего;
2) 20% от общего;+
3) 50% от общего;
4) 70% от общего.

35. При физиологической желтухе у доношенного ребенка наблюдается

1) гиперрегенераторный характер анемии;
2) нормальная окраска стула и мочи;+
3) повышение билирубина в первые сутки более 171 мкмоль/литр;
4) умеренная гепато-спленомегалия;
5) уровень билирубина после вторых суток менее 256 мкмоль/литр.+

36. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо

1) ограничить потребление белка;
2) ограничить потребление лактозы;
3) ограничить содержание жиров;
4) увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов.+

37. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются

1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) нарушение синтеза желчных кислот;+
3) нарушение экскреции желчных кислот;+
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.

38. Причинами внутрипеченочного холестаза являются

1) синдром Алажиля;+
2) синдром Байлера;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Люцея-Дриксола.

39. Причиной гипербилирубинемии при синдроме Криглера-Найяра 1 типа является

1) нарушение активного транспорта через мембрану гепатоцита;
2) отсутствие активности лизосомальных ферментов;
3) отсутствие глюкуронилтрансферазы;+
4) резкое снижение активности тироксина.

40. Причины внепеченочного холестаза

1) биллиарная атрезия;+
2) желчные пробки;+
3) идиопатический неонатальный холестаз;
4) киста общего желчного протока.+

41. Прямая гипербилирубиемия появляется при

1) нарушении конъюгации билирубина;
2) развитии внепеченочного холестаза;+
3) развитии внутрипеченочного холестаза;+
4) усилении кишечной реабсорбции билирубина.

42. Стимулом для выброса ГГТ является

1) желчные кислоты;+
2) прямой билирубин;
3) холестерин;
4) щелочная фосфатаза.

43. У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться

1) быстро нарастающий синдром цитолиза;
2) гемолитическая анемия;+
3) полицитемия;
4) прямая гипербилирубинемия.

44. Усиление кишечной реабсорбции билирубина будет наблюдаться при

1) болезни Гиршпрунга;+
2) гемолитической болезни новорожденного;
3) гипотиреозе;
4) пилоростенозе.+

45. Фенобарбитал используется для

1) дифференциальной диагностики синдрома Жильбера и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;
2) дифференциальной диагностики синдрома Криглер-Найяра 1 типа и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;+
3) лечения гемолитической болезни новорожденных;
4) лечения синдрома Жильбера.

Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за оказанную помощь, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ. ⇒
Это позволит автору видеть вашу заботу, обратную связь и делать больше.

Источник

Холестаз: симптомы и лечение холестатического синдрома

Холестаз – клинико-лабораторный синдром, при котором нарушена выработка желчи или полностью либо частично блокирован ее отток в двенадцатиперстную кишку.

Состояние может быть вызвано различными заболеваниями. Оно характеризуется накоплением в крови выводимых с желчью веществ, что сопровождается кожным зудом, слабостью, желтухой и другими проявлениями.

Диагностика патологии основана преимущественно на данных анализов, а также инструментальных методов исследования.

Лечение холестатического синдрома включает прием медикаментов, диету и в ряде случаев хирургическое вмешательство на органах печени и желчевыводящих путей.

Распространенность и особенности холестаза

По данным статистики, этой патологией страдает 1 человек на 10 тысяч населения планеты в год. При этом около 50-70% людей с заболеваниями печени и желчных путей (даже пролеченных ранее) может столкнуться в той или иной степени с холестазом в разные периоды жизни.

Большая часть заболевших мужского пола, в возрасте старше 40 лет. Среди беременных женщин состояние выявляется от 0,2 до 27% среди обследованных, в зависимости от региона и дополнительных заболеваний и состояний.

Проявления синдрома холестаза имеют следующие механизмы:

• попадание компонентов желчи в кровоток;
• отсутствие или недостаточное количество секрета в кишечнике, что нарушает пищеварение (желчь участвует в переваривании пищи);
• застой и обратный ток жидкости по желчевыводящим путям.

Причины и виды холестатического синдрома

Существует две основные формы патологии – внепеченочная и внутрипеченочная. Первая развивается в случае полной или частичной закупорки желчных протоков, чаще всего камнями при желчнокаменной болезни и холедохолитиазе, а также при опухоли органов гепатобилиарной системы, дисфункции сфинктера Одди, описторхоза, врожденных аномалий желчевыводящих путей.

Внутрипеченочный холестаз – следствие заболеваний гепатоцеллюлярной системы, таких как гепатиты вирусного, алкогольного и медикаментозного происхождения, жировая болезнь печени (довольно частая патология современного человека, поражающая до 20% людей и более, в зависимости от возраста и массы тела) и ее аутоиммунные поражения, дефекты внутрипеченочных протоков.

Среди частых причин патологии также врожденные метаболические нарушения (галактоземия, муковисцидоз и другие), саркоидоз, изменения гормонального фона, например, при беременности.

Клинически холестатический синдром может проявляться в безжелтушной и желтушной формах, а также иметь острое или хроническое течение. Существуют три типа нарушений:

1. Парциальный холестаз – уменьшена секреция желчи.
2. Диссоцианный холестаз – задержка отдельных компонентов желчи.
3. Тотальный холестаз – характерны выраженные нарушения поступления желчи в кишечник.

Проявления застоя желчи

Холестаз у беременных женщин и детей

Отдельного внимания заслуживают такие формы патологии, как холестаз во время вынашивания плода и в детском возрасте. В этих случаях механизм развития нарушений и симптомы имеют свои особенности.

Проявления холестаза у беременных наблюдаются в третьем триместре. Кожный зуд может быть ярко выраженным или практически не доставлять дискомфорта. Расчесы чаще отмечаются на руках, голенях, предплечьях. Желтуха встречается лишь у одной из десяти женщин и, как правило, проходит самостоятельно через две недели после родов. Однако при выраженной желтухе и раннем начале (до 25-27-й недели беременности) может повышать риск осложнений в родах.

Детский холестаз может наблюдаться как с первых месяцев жизни, так и появиться в более старшем возрасте. В младенчестве чаще встречаются внутрипеченочный холестатический синдром, вызванный врожденными метаболическими нарушениями, идиопатический неонатальный гепатит и пороки развития желчных протоков. Причинами холестаза могут быть также инфекции, токсические поражения органов, цирроз печени, сердечно-сосудистая недостаточность, опухоли поджелудочной железы, паразитарные поражения, склерозирующий холангит.

Опасность холестаза в том, что он развивается у детей в скрытой форме. Симптоматика зависит от возраста, в котором проявилось заболевание, и особенностей организма.

Диагностика патологии

Диагностику и лечение синдрома холестаза проводит врач-гастроэнтеролог. Некоторые пациенты ошибочно консультируются с дерматологом, акцентируя внимание только на кожном зуде и не принимая во внимание прочие симптомы.

Заподозрить патологию врачу позволяют беседа с больным, внешний осмотр кожи и слизистых пациента. Пальпация и перкуссия часто позволяют выявить увеличение печени в размерах, болезненные области. Нередко холестатический синдром протекает почти бессимптомно, и на его наличие указывают только лабораторные анализы. Они заключаются в определении уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ферментов и желчных кислот в крови, желчных пигментов в моче.

Для общего анализа крови при холестазе характерны анемия, лейкоцитоз, завышенные значения СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия (за счет прямого (конъюгированного) билирубина), гиперлипидемия, повышение активности ферментов, таких как аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочная фосфатаза (ЩФ), гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП). Обнаружение антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам позволяет заподозрить аутоиммунное поражение печени как возможную причину холестаза.

Инструментальная диагностика холестаза предполагает ультразвуковое и рентгеновское исследования органов брюшной полости, гастро- и дуоденоскопию, магнитно-резонансную или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, чрескожную чреспеченочную холангиографию. Диагноз может быть установлен на любом этапе, даже просто после выполнения лабораторных анализов и УЗИ, не все вышеперечисленные исследования обязательно потребуются для диагностики.

Если результаты проведенных обследований сомнительны, то прибегают к биопсии печени (которая также может быть назначена на любом этапе диагностического поиска).

Лечение холестаза

Первая мера при выявлении холестаза или подозрении на него – коррекция питания. Особенностью такой диеты является замена животных жиров на растительные. Рекомендуется употреблять больше овощей и фруктов, выбирать нежирные сорта мяса и виды молочных продуктов. Полезны также каши на основе злаковых культур. Нужно ограничить жареные, копченые и острые продукты. Следует полностью отказаться от спиртного, крепкого кофе и чая.

Для лечения холестаза могут быть назначены лекарственные препараты разных групп:

• гепатопротекторы;
• антибиотики;
• цитостатики;
• препараты урсодезоксихолевой кислоты.

При признаках гиповитаминоза рекомендованы также поливитаминные комплексы. В борьбе с кожным зудом препаратами первой линии являются производные желчных кислот, связывающие в просвете желчные кислоты из желчи и препятствующие их транспорту в кровтоток. Доказана эффективность блокаторов опиатных рецепторов ЦНС. В реабилитационном периоде применяют немедикаментозные методы для повышения защитных сил организма – физиопроцедуры, массаж, лечебная физкультура.

Лечение беременных осложняется рисками для плода при применении лекарств, потому для уменьшения симптоматики прибегают в первую очередь к простым и безопасным средствам – маски из овсяных хлопьев, отвар ромашки, использованию детского крема.

Холодная вода и сон в прохладном помещении облегчают кожный зуд. Однако при его усилении врачом могут быть назначены препараты желчных кислот, разрешенные к применению у беременных (в частности – урсодезоксихолевая кислота). Эти препараты определены американской Food and Drug Administration (FDA) на основании проведенных клинических исследований. Препараты, по которым накоплено достаточно данных о применении их у беременных, отнесены данной организацией к соответствующей группе (категории действия на плод).

Для успешного лечения холестаза у детей важно своевременно установить причину данного синдрома. Часто одними лекарствами патологию у этой группы больных не вылечить, тогда проводят хирургическую операцию.

У взрослых также нередко требуется оперативное вмешательство, купирующее причины развития холестаза. Возможно несколько способов хирургического лечения:

• пластика желчевыводящих путей и наложение анастомозов;
• внешнее дренирование желчных протоков;
• удаление камней из полости желчного пузыря или самого органа.

Источник

Неонатальная желтуха

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.

ОЗПК — операция заменного переливания крови.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 290 клиник из 4 стран
• 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
• Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

• С нами работают 290 клиник из 4 стран
• Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
• Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

Дифференциальный диагноз

• Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.

Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

— Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.

— Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.

• Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

Госпитализация

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1)American Academy of Paediatrics. Clinical practical Guideline. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. 2004. 2)A guide for essential practice. World Health organisation, Geneva 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4) David E. Hertz. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Lippincott Williams&Wilkins;, 2005. 60-72 5) Essential Newborn Care and Breastfeeding: Training Module. WHO Euro, Copenhagen, 2002. 6)Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation), Canadian Pediatric Society, 2007. 7) Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of paediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:511-28. 8) Jaundice in the Healthy Term Newborn. British Columbia Reproductive Care Program Newborn Guideline 4. April 2002 (Revised). 9) Jaundice. RPA newborn Care Protocol Book. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10) Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4. 11) Managing Newborn Problems: A guide for doctors, nurses, and midwives. WHO, Geneva, 2003. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birth weight infants. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane review). The Cochrane library. Issue 2, 2003. 14) Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infants 35 or more weeks of gestation. American Academy of Paediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Paediatrics 2004; 114:297-316. 15) Newborn Services Clinical Guideline. Protocol Management of Neonatal jaundice. New Zealand. Reviewed by Peter Nobbs, May 2001. 16) Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Onset Jaundice», 2004. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. EMedicine. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4.

Информация

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

График 1: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного

График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза

Источник