Меню

Какие патогенетические механизмы наиболее известны при системных васкулитах тест

Системные васкулиты

читайте нас в яндекс дзен

Системные васкулиты — это группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.

Различают первичные и вторичные васккулиты:

Первичные васкулиты — это поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;

Вторичные — поражения сосудов, чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях, а также при опухолях, инфекционных поражениях.

Системные васкулиты относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще их регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно — в возрасте 40-50 лет. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Причины появления системных васкулитов

Причина возникновения большинства первичных васккулитов неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пусковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых васкулитов ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.

Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы заболевания:

  • поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
  • поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
  • поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
  • поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.

В 1994 году в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.

1. Васкулиты крупных сосудов.

  • Гигантоклеточный артериит.
  • Артериит Такаясу.

2. Васкулиты сосудов среднего калибра.

  • Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит).
  • Болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты мелких сосудов.

  • Гранулематоз Вегенера.
  • Синдром Черджа-Стросс.
  • Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
  • Пурпура Шёнляйна-Геноха.
  • Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит.

Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона — воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление измененных клеток — гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. Заболевание часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания — 70 лет. 65% больных — женщины. Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита, наследственная предрасположенность.

Узелковый полиартериит — системный васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра. Осложнениями васкулита являются тромбоз, облитерация, аневризмы и разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляют пораженные сосуды. В органах возникают инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующим развитием функциональной недостаточности. Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям, частота возникновения которого колеблется от 0,7 до 6,3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших колеблется в пределах 35- 43 лет.

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) — некротизирующий васкулит, сопровождающийся образованием небольшого числа иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды. Чаще болеют мужчины, чем женщины (1,3:1). Средний возраст заболевших — около 40 лет. Причины возникновения заболевания не изучены. Предполагают роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. Это редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

Гранулематоз Вегенера — системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита. Заболевание одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших — 35-45 лет. Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейха-Геноха) относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов — капилляров, венул и артериол. Причина васкулита — отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями. Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных — лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении.

Болезнь Кавасаки — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) — это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки. Чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет.

Лейкоцитокластический васкулит известен также как аллергический кожный васкулит, лейкоцитокластический ангиит, дермальный некротизирующий васкулит. Это — васкулит мелких и средних сосудов в виде симметричной геморрагической эритемы. Поражение связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Развитию заболевания способствуют антигены микробов и опухолей, аутоантигены, лекарственные средства и др.

комментарииКOММЕНТАРИИ

Источник



Системные васкулиты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Краткое описание

Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М30.0 Узелковый полиартериит
М30.1 Полиартериит с поражением лёг­ких (Черджа—Стросс)
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)
М31.3 Гранулематоз Вегенера
М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)
М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертонии
АТ- антитела
ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Дата разработки протокола: 2012 год
Категория пациентов: больные с системнымиваскулитами
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Указание на отсутствие конфликта интересов

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Читайте также:  Что значит быть культурным человеком тест

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1. Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Жалобы и анамнез, физикальное обследование:
•Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
•Недеструктивныйолигоартрит: узелко­вый полиартериит, гранулематозВеге­нера, синдром Черджа—Стросс, пурпу­ра Шёнляйна-Геноха.
•Поражение кожи
❖ сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узел­ки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросс, гранулематозВеге­нера
❖ пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артерии­та Такаясу.
•Множественный мононеврит: узелко­вый полиартериит, криоглобулинемическийваскулит, гранулематозВегене­ра, синдром Черджа—Стросс.
•Поражение почек — ишемическое по­ражение: узелковый полиартериит, ар­териит Такаясу о гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, грану­лематозВегенера, криоглобулинемическийваскулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шенляйна-Геноха.
•Поражение ЛОР-органов: гранулематозВегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросс.
•Поражение лёгких: гранулематозВе­генера, микроскопический полиарте­риит, синдром Черджа—Стросс.
•Бронхиальная астма или аллергичес­ким ринит: синдром Черджа—Стросс.
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ
•При оценке активности васкулита принимают во внимание только при­знаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившие­ся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.
• В зависимости от активности выделя­ют следующие фазы заболевания:
♦полная ремиссия — отсутствие при­знаков активности (общий счёт 0—1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
♦частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы бал­лов на 50% от первоначальной;
♦неактивная фаза — ремиссия, кото­рая не требует поддерживающей те­рапии;
♦большое обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается уве­личение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адек­ватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобу­лина, плазмафереза);
♦малое обострение — возврат заболе­вания с увеличением общей суммы с 0— 1 до 5 баллов.

Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнару­живаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет уве­личить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитирован­ной и атипичной формами заболева­ния или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает вери­фицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточнос­тью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для грануле­матозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положи­тельная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого забо­левания очень низкая. Следователь­но, определение ANCA целесооб­разно только при очень высокой ве­роятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследо­вания.
♦ Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
• Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
• Снижение концентрации компонен­тов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
• AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низ­ком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зеВегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

Перечень основных диагностических мероприятий:

· ОАК
· Биохимический анализ крови (креатинин, КФК, общий белок и белковые фракции, электролиты, печеночные пробы, липидный спектр, СРБ, глюкоза)
· Иммунологическое исследование (АNA, ENA, ANCA, РФ, криоглобулины)
· АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину)
· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ
· Бактериологическое обследование крови: исключение инфекции
· ОАМ
· Суточная протеинурия
· ЭКГ
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Биопсия тканей
· УЗДГ сосудов, ангиография
· КТ грудного сегмента
· Функциональные легочные тесты – спирография, бодиплетизмография.
· Бронхоскопия
· Бронхоальвеолярный лаваж
· ЭХО-КГ
· УЗИ ОБП, почек
· ФГДС
· Консультация невропатолог, нефролог, ЛОР-врач, окулиста, гинеколога, ангиохирурга, гематолога.
Необходимый объем обследований перед плановой госпиталиазцией:
· ОАК
· Биохимический анализ крови (креатинин, белковые фракции, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, РФ, КФК)
· Иммунологчиеское исследование:определение антител IgG к антигенам цитоплазматических нейтрофилов (ANCA), определениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе (АNA, Anti-Phosphatidyl-Serin, Anti-MPO, AntiPR3, AntiPRplusENA, ANCA, ANCADot, MPO/PR3,Anti-GBM)
· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ
· ИФА на вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВИ, вирус Эпштейн-Барра
· Микрореакция
· ОАМ
· Рентгенография ОГК, по показаниям — КТ легких, КТ-ангиография
· ФГДС
· УЗИ ОБП и почек, по показаниям УЗДГ сосудов брахиоцефальной зоны, верхних и нижних конечностей, сосудов брюшной аорты, почек
· ЭКГ
· Консультация гинеколога/уролога, ангиохирурга, по показаниям – нефролога, пульмонолога, ЛОР-врача, окулиста, невропатолога, гематолога

Источник

Васкулит

Что поражает: сосуды

Причины: аутоиммунные нарушения, инфекционные и онкологические заболевания, аллергическая реакция

Симптомы: симптомы воспаления, лихорадка, общее недомогание, суставные боли, повышенное потоотделение, кожные поражения

Читайте также:  Аккорда тесты с ответами

Осложнения: лёгочные и кишечные кровотечения, тромбозы, почечная или печеночная недостаточность, инфаркты, аневризма

Лечение: приём лекарств, физиотерапия, диета, хирургическое вмешательство

Профилактика: ведение здорового образа жизни, контроль аллергий, своевременный чек-ап

Что такое васкулит?

Васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся развитием воспаления стенок кровеносных сосудов. Это воспаление начинается из-за нарушения иммунной реакции. Причиной может быть перенесённая инфекция, аллергия. Воспаление может затрагивать мелкие, средние, крупные сосуды. Из-за него нарушается кровообращение и кровоснабжение отдельных органов, что может стать причиной развития осложнений. Без лечения васкулита начинается некроз стенок сосудов (гибель их тканей), кровотечения, ишемия (нарушение кровотока). Заболеть васкулитом может и ребёнок, и взрослый. Заболевание может быть первичным (когда воспаление стенок сосудов — это единственное проявление без видимой причины) или вторичным. При вторичном васкулите стенки сосудов воспаляются из-за других заболеваний (инфекционных, онкологических, ревматических).

Патогенез васкулита

Васкулит развивается из-за сбоя иммунных механизмов, но точные причины заболевания не выявлены. Основная гипотеза предполагает, что природа болезни — мультиэтиологическая, связанная со многими факторами. К ним относят:

  • острые или хронические бактериальные или вирусные инфекции;
  • аллергия. Сильная аллергическая реакция на компоненты лекарств или продукты питания может вызывать иммунный сбой;
  • осложнение вакцинации. Если после прививки иммунная реакция оказывается нарушенной, возможно появление васкулита. Такие осложнения встречаются очень редко;
  • сильное или длительное действие стресса, переохлаждения или перегрева, травм.

Под действием этих факторов начинается выработка патогенных иммунных комплексов. В норме они атакуют возбудителя болезни, но из-за иммунного сбоя атака направлена на клетки организма. Иммунные комплексы фиксируются на стенках сосудов, повреждают их и провоцируют воспаление.

Классификация

Васкулиты — большая группа заболеваний, и для них применяется две классификации. Первая — по этиологии — она учитывает, по каким причинам появляется заболевание. Вторая — по локализации, учитывает, какие именно сосуды поражены.

По этиологии

Эта классификация учитывает причины васкулитов:

  • первичные. Воспаление стенок сосудов не связано с другими заболеваниями, не является их проявлением и развивается как самостоятельная болезнь. Точные причины первичных васкулитов не установлены, но известно, что большую роль играет наследственная предрасположенность;
  • вторичные. Стенки сосудов воспаляются из-за других заболеваний, воспаление является одним из их проявлений.

Выделяют несколько видов вторичных васкулитов по основному заболеванию или состоянию, вызвавшему воспаление стенок сосудов:

  • вирусы гепатита B и C;
  • сифилис;
  • онкологические заболевания;
  • реакция на приём медикаментов.

По локализации

Деление по локализации учитывает, какие именно сосуды поражены при васкулите и где они расположены. Это определяет клиническую картину, подходы к лечению, прогноз и возможные осложнения. Воспаляться могут стенки мелких, средних и крупных кровеносных сосудов, воспаление может затрагивать разные по размеру кровеносные сосуды или сосуды отдельных органов.

Васкулиты крупных кровеносных сосудов

При воспалении стенок крупных кровеносных сосудов есть несколько общих симптомов. Это большие отклонения от нормы при изменении артериального давления, аномалии распространения пульсовых волн. При каждой такой волне после сокращения сердца давление в артериях повышается. Если на руках или ногах волна несимметрична или отсутствует, это может быть признаком васкулита. На заболевание также указывает развитие ишемии (снижение кровотока на отдельном участке), перемежающаяся хромота (боли, возникающие при ходьбе и проходящие после отдыха). У каждого из видов васкулитов крупных кровеносных сосудов есть собственные дополнительные симптомы.

Гигантоклеточный артериит. Воспаление затрагивает грудную аорту, а также идущие от неё на шею крупные артерии, экстракраниальный отдел сонной артерии. Часто причиной гигантоклеточного артериита становится ревматическая полимиалгия. Среди симптомов: головные боли, ухудшение зрения, лихорадка, потеря веса, быстрая утомляемость, общее недомогание.

Артериит Такаясу. Воспаление стенок аорты и её ветвей, стенок лёгочных артерий, чаще развивается у молодых женщин. Первые признаки болезни — слабость, спастические боли в конечностях, периодические нарушения зрения, гипертония, различие в значениях пульса или артериального давления на разных ногах или руках или на руке и ноге с одной и той же стороны.

Васкулиты средних по калибру сосудов

Общее проявление — симптомы инфаркта тканей поражённых органов: происходит их омертвение из-за недостаточного кровоснабжения. На коже это проявляется образованием узелков, язв, сетчатым ливедо (изменением окраски). При инфаркте мышечной ткани появляются сильные боли. Возможно развитие множественной невропатии (поражение нескольких нервов), поражения почек (повышение давления в почечных артериях), ишемии брыжейки, из-за которой нарушается кровоток в сосудах кишечника. Точные симптомы зависят о того, где именно находятся поражённые сосуды.

Кожный васкулит. Поражает сосуды подкожной клетчатки, из-за чего на коже появляются язвы, пурпура (кровоизлияния в кожу или под неё, выглядят как россыпи небольших красных точек), петехии (ярко-красная сыпь).

Узелковый полиартериит. При этом заболевании воспаляются стенки мышечных артерий, из-за чего развивается вторичная ишемия тканей. При узелковом артериите возможно поражение кожи, почек, периферических нервов, органов желудочно-кишечного тракта, любых других органов. Не характерно поражение лёгких. Сперва появляются общие симптомы: быстрая утомляемость, лихорадка. Другие проявления зависят от того, какой именно орган поражён.

Васкулиты сосудов мелкого калибра

При воспалении стенок мелких сосудов развиваются симптомы инфаркта тканей в поражённой области. Часто эти проявления схожи с симптомами васкулитов средних сосудов.

Криоглобулинемический васкулит. Является системным, поражает в основном мелкие сосуды. В сыворотке крови при анализе выявляются криоглобулины. Симптомы разнообразны и определяются локализацией воспаления. Часто развивается поражение почек, периферической нервной системы, появляется сосудистая пурпура. Общие проявления — слабость, незначительное повышение температуры, быстрая утомляемость. В 90% наблюдений появляется пурпура, чаще она образуется на коже ног. При поражении почек развиваются периферические отёки, повышение давления в почечной артерии. Также возможно появление мышечных и суставных болей, увеличение лимфатических узлов.

Гранулематоз Вегенера. Поражение может затрагивать любые органы, но чаще это органы дыхания или почки. Если поражены органы дыхания, первыми симптомами становятся кашель и насморк, после чего развиваются отёки, повышение давления, появляются симптомы поражения сразу нескольких органов.

Геморрагический васкулит. Чаще им болеют дети. Есть четыре формы заболевания: кожная (кожно-суставная), абдоминальная (с поражением органов пищеварения), почечная, смешанная. Соответственно, выделяют характерные симптомы, среди которых пальпируемая пурпура, абдоминальные или суставные боли, почечный синдром, рвота, тошнота.

Микроскопический полиангиит. Редкое заболевание, которое чаще всего поражает почки. Примерно в трети наблюдений дополнительно на коже появляется пурпура. Возможно поражение органов дыхания с быстрым развитием одышки, кровохаркания, анемии. Если на этом фоне развивается альвеолярное кровотечение, больному нужна неотложная помощь. Также возможны боли в животе, рвота и тошнота, поражение нервной системы.

Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру

Болезнь Бехчета. Воспаление развивается на стенках мелких или средних сосудов. Симптомы зависят от локализации. Болезнь может поражать лёгкие, почки, желудок, головной мозг. Особенность — часто появление язв на слизистых во рту, в области гениталий, других слизистых оболочек.

Синдром Когана. Редкое заболевание, при котором воспаляются сосуды разного калибра. Болезнь часто сопровождается лихорадкой, суставными болями, неврологическими нарушениями, снижением зрения, потерей слуха (может быть необратимой).

Системные васкулиты

В этой группе — связанные с системными заболеваниями васкулиты:

  • системная красная волчанка. Иммунная система начинает выработку антител, которые повреждают здоровые клетки. Из-за этого воспаляются стенки сосудов и развивается волчаночный васкулит;
  • ревматоидный артрит. Это — системное воспалительное заболевание с поражением мелких суставов. Может сопровождаться ревматоидным васкулитом;
  • саркоидоз. Болезнь сопровождается образованием гранулём (узелков) в воспалённых тканях. Очаги воспаления при саркоидозе образуются в лимфатических узлах, лёгких, печени, селезёнке, на коже, костях. Саркоидоз может сопровождаться саркоидным васкулитом.

Васкулиты отдельных органов

Воспаление сосудов может затрагивать только один, отдельный орган. К таким заболеваниям относят:

  • кожный васкулит. Поражает малые и средние сосуды в коже и подкожной клетчатке, проявляется образованием язв, пурпур, петехий;
  • кожный лейкоциткластный ангиит. Воспаление сосудов в коже изолировано и не сопровождается системным васкулитом или другими сопутствующими состояниями;
  • первичный ангиит центральной нервной системы. Поражает сосуды спинного, головного мозга, мягкой мозговой оболочки. Признаков системного воспаления нет;
  • изолированный аортит. Форма васкулита с ограниченной локализацией воспаления стенок сосудов.

Причины

Воспаление стенок сосудов начинается из-за аутоиммунных нарушений, при которых происходит выработка антител против клеток собственного организма. Точные причины первичных васкулитов не установлены. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекционных или онкологических заболеваний, как редкое осложнение вакцинации, после перегрева или переохлаждения, солнечных ожогов.

Среди других возможных причин — аллергия на лекарства. Установлено больше 150 лекарственных средств, которые могут провоцировать заболевание. В их числе некоторые антибиотики, анальгетики, рентгеноконтрастные вещества, сыворотки, вакцины, а также препараты йода, витамины группы B и другие препараты. Аллергия, аутоиммунный сбой и развитие васкулита после их приёма происходит не всегда. Риск таких осложнений определяется индивидуальной реакцией на компоненты лекарства. Поэтому важно, чтобы все препараты подбирал врач. Не нужно самостоятельно подбирать себе антибиотики или антигистаминные средства.

Читайте также:  Дифференциальная реограмма первая производная позволяет тест

Симптомы васкулита

Проявления васкулита определяются видом заболевания, локализацией и размером поражённых сосудов. Чаще всего появляются следующие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • слабость, недомогание, быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита, тошнота и рвота;
  • быстрая потеря веса;
  • боли: головные, мышечные, суставные;
  • головокружения, потеря сознания;
  • бледность кожи, появление на ней высыпаний (язв, пурпур, петехий);
  • если есть сердечно-сосудистые заболевания, они обостряются;
  • возможно снижение зрения;
  • изменение чувствительности кожи (от слабой, почти отсутствующей до слишком сильной);
  • симптомы, связанные с органами, работа которых нарушается из-за недостаточного кровообращения (это может быть снижение зрения, симптомы почечной недостаточности, проблемы с пищеварительной системой).

Источник

Ответы на тест НМО “Дифференциальная диагностика системных васкулитов и особенности терапии”

1. Cистемные васкулиты – это группа заболеваний, основным морфологическим признаком является

1) воспаление внесосудистого пространства;
2) воспаление сосудистой стенки;+
3) изолированное воспаление стенки венулы.

2. Cтандартная начальная доза глюкокортикостероидов при лечении системных васкулитов:

1) 0.5 мг/кг массы тела;
2) 1 мг/кг массы тела (не более 60 мг);+
3) 2 мг/кг массы тела.

3. Артериит Такаясу – это

1) воспаление экстракраниальных ветвей сонной артерии;
2) гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей;+
3) гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии);
4) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул.

4. В продромальную стадию эозинофильного васкулита возникает

1) аллергический ринит;+
2) синдром Лефлера;
3) частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы;
4) эозинофильная пневмония.

5. Внутривенный иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении

1) болезни Кавасаки;+
2) гранулематоза Вегенера;
3) узелкового периартериита.

6. Геморрагический васкулит – это

1) васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы);+
2) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
3) эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

7. Гигантоклеточный артериит – это

1) гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды ( капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
2) гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;+
3) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул.

8. Гранулематоз Вегенера – это

1) гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;+
2) гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
3) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
4) эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

9. Диагноз системного васкулита основан на:

1) анализе жалоб больного;
2) данных клинической картины;+
3) лабораторной диагностике;+
4) положительных данных биопсии.+

10. К васкулитам с поражением сосудов крупного калибра относят:

1) артериит Такаясу;+
2) гранулематоз Вегенера;
3) синдром Гудпасчера;
4) узелковый полиартериит.

11. К васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра относят:

1) артериит Такаясу;
2) криоглобулинемический васкулит;+
3) микроскопический полиангиит;+
4) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.+

12. К васкулитам, ассоциированным с антинейрофильными цитоплазматическими антителами, относят:

1) артериит Такаясу;
2) гранулематоз Вегенера;+
3) кожный лейкоцитокластический ангиит;
4) узелковый полиартериит.

13. К диагностическим критериям васкулита Чарджа-Стросс не относят

1) бронхиальную астму;
2) экстраваскулярную эозинофилию по данным биопсии;
3) эозинофилию;
4) язвы полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.+

14. К диагностическим критериям гранулематоза Вегенера относят:

1) воспаление носа и полости рта;+
2) гранулематозное воспаление в стенке артерии;+
3) обратимые изменения слизистой носа;
4) узелки, инфильтраты или полости в легких.+

15. К классификационным критериям артериита Такаясу относят:

1) возраст моложе 40 лет;+
2) ослабление пульса на плечевой артерии;+
3) перемежающаяся хромота;+
4) появление новой головной боли.

16. К классификационным критериям гигантоклеточного артериита относят:

1) болезненность при пальпации или снижение пульсации височной артерии;+
2) изменения при биопсии височной артерии;+
3) ослабление пульса на плечевой артерии;
4) появление новых головных болей.+

17. К классификационным критериям узелкового периартериита относят:

1) артериографические изменения, диагностируемые при ангиографии;+
2) боль в яичках или их болезненность при пальпации;+
3) перемежающаяся хромота;
4) развитие мононейропатии, полинейропатии.+

18. К кожным проявлениям при узелковом периартериите относят:

1) cетчатое ливедо;+
2) некрозы кожи;+
3) сосудистая папулопетехиальная пурпура;+
4) эритематозные высыпания.

19. К патогенетическим механизмам системных васкулитов относят:

1) дисфункцию эндотелия;+
2) образование иммунных комплексов;+
3) образование органоспецифических аутоантител;+
4) повышенную агрегацию тромбоцитов.

20. Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите

1) повышение концентрации IgA в сыворотке крови;+
2) повышение уровня ANA;
3) повышение уровня IgG в сыворотке крови;
4) снижение спонтанной агрегации тромбоцитов.

21. Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера:

1) выявление ANA;
2) выявление цитоплазматических АНЦА или протеина-3-АНЦА;+
3) нормальный уровень С-реактивного белка;
4) тромбоцитопения.

22. Лабораторные изменения при эозинофильном васкулите

1) отсутствие АНЦА;
2) повышение уровня IgA;
3) снижение уровня IgG;
4) эозинофилия.+

23. Максимальная доза метотрексата при лечении системных васкулитов составляет

1) 15 мг/неделю;
2) 20-25 мг/неделю;+
3) 7.5 мг/неделю.

24. Микроскопический полиангиит – это

1) гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
2) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
3) некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии мелкого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют признаки некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита;+
4) эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

25. Наиболее часто синдром Чарджа-Стросс возникает в возрасте

1) 20-30 лет;
2) 35-45 лет;+
3) 60-80 лет.

26. Одним из проявлений узелкового периартриита является

1) боли в грудной клетке и горле;
2) боли при пальпации яичек;+
3) двусторонняя головная боль;
4) перемежающаяся хромота.

27. При поражении височной артерии при гигантоклеточном артериите развивается

1) беспричинная зубная боль;
2) нарушение глотания и слуха;
3) отек лица;
4) постоянная интенсивная двусторонняя головная боль с локализацией в лобной и теменной области.+

28. Прием ацетилсалициловой кислоты при гигантоклеточном артериите

1) назначается в качестве патогенетической терапии;
2) снижает проявление воспалительного процесса в стенке височной артерии;
3) уменьшает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.+

29. Противовирусная терапия назначается при

1) артериите Такаясу;
2) инфицировании вирусом гепатита С при криоглобулинемическом васкулите;+
3) микроскопическом полиангиите.

30. Терапия циклофосфамидом применяется:

1) для индукции ремиссии при генерализованном поражении с вовлечением жизненно важных органов;+
2) при IgA- васкулите в качестве терапии 1-ой линии;
3) при быстропрогрессирующем поражении сосудов и почек;+
4) при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите.+

31. Узелковый периартериит – это

1) гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
2) гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
3) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул.+

32. Характерным клиническим симптомом артериита Такаясу является

1) боль в суставах;
2) наличие кровохарканья;
3) отсутствие пульса и снижение его наполнения и напряжения на одной из рук;+
4) появление новой головной боли.

33. Характерным клиническим симптомом гранулематоза Вегенера является

1) аллергический ринит;
2) атрофия слизистой оболочки носа;
3) приступы бронхиальной астмы;
4) упорный насморк с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа.+

34. Характерным клиническим симптомом микроскопического полиангиита является

1) cубглоточный стеноз гортани;
2) некротический ринит с обратимым характером изменений;+
3) перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа;
4) частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы.

35. Чаще всего встречается следующий тип васкулита:

1) IgA-васкулит;+
2) микроскопический полиангиит;
3) узелковый периартериит.

36. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом – это

1) гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
2) некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
3) эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.+

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник