Меню

Для первичной тромбоцитопении характерно тест

Для первичной тромбоцитопении характерно тест

Согласно отборной схеме с целью диагноза геморрагического синдрома, лабораторные исследования при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре должны начинаться, на первом этапе, с наиболее простых тестов: время кровотечения и время коагуляции, гемограмма с подсчетом тромбоцитов, реакция сгустка. На следующем этапе показаны тесты для этиопатогенетического диагноза клинической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

В разгаре острого приступа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры время кровотечения, как и при любой другой форме тромбопенической пурпуры, значительно увеличивается, порой достигая одного часа. При менее суровых случаях, с умеренными сокращениями тромбоцитов, если метод Дюка (Duke) не показывает значительного увеличения, следует применять метод Иви (Ivy). В качестве клинической пробы, тест жгута оказывается интенсивно положительным в период наибольшей тромбоцитопении, иногда оставаясь положительным долгое время, даже если тромбоциты возросли выше критического числа 50—60 000, а пурпура исчезла.

Глобальное время коагуляции и время Howell остаются в норме при любой форме тромбопенической пурпуры, идиопатической или вторичной; ретракция сгустка однако — дефицитная, а в случае значительных сокращений тромбоцитов, ниже 25 000, при нулевой ретракции даже спустя 24—48 часов, начинается фибринолиз без ретракции сгустка.

Тромбэластограмма показывает уже известные характерные изменения, с приближением обоих ветвей кривой, обычно в связи с сокращением числа тромбоцитов и дефицитом ретракции сгустка.

Эти легко выполняемые тесты в медицинских лабораториях любого уровня, сопоставляемые с клиническим характером кожных геморрагии, достаточны для постановки диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Число тромбоцитов, детерминируемое в рамках гемограммы путем прямого подсчета или в относительном значении по сравнению с числом эритроцитов показывает сокращения, которые в течение острого периода понижаются ниже 50 000, достигая 20 000 или даже 10 000; в некоторых случаях сокращение настолько большое, что невозможно определить их число, так как существует периферический атромбоцитоз. Состояния атромбоцитоза сопровождаются выраженными кожными и висцеральными расстройствами благоприятствующие менингоцеребральным геморрагиям.
В настоящем опыте существуют однако случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с сильно выраженной тромбоцитопенией вплоть до атромбоцитоза, но с незначительными геморрагическими явлениями.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении

Пониженное число тромбоцитов сопровождается наличием крупных тромбоцитов диаметром в 2—3 микрона, по сравнению с диаметром нормальных тромбоцитов в 1,5 микрона. Вообще средний диаметр не бывает ниже 2 микронов, хотя на мазке встречаются и мелкие, круглые формы. С морфологической точки зрения, тромбоциты менее гранулированные или обладают некоторными эозинофильными грануляциями, отличающимися от грануломера нормальных тромбоцитов. Реже встречаются, наряду с крупными тромбоцитами, мелкие фрагменты цитоплазмы мегакариоцитов, как признак увеличенного турновера тромбоцитов.

Эксплорация тромбоцитопоэза, с изучением мегакариоцитов в костном мозге, представляется необходимой для диагноза идиопатической тромбоцитопении, так как прежние авторы считают мегакариограмму характерной для болезни Верльгофа. Вообще, после первоначальных исследований Франка, считалось, что при идиопатической тромбоцитопении существуют в изобилии медуллярные мегакариоциты. После подсчета при помощи текущих методов на мазке или в счетной камере, утвердилось мнение, что число мегакариоцитов при болезни Верльгофа в 2—3 раза больше, чем в нормальном костном мозге. По сравнению с числом медуллярных кариоцитов, существует около 0,6— 1% мегакариоцитов, в то время как при болезни Верльгофа они насчитывают около 2—3%, что означает в абсолютных цифрах соответственно 40—80 мегакариоцитов/мм3 и 100—300 мегакариоцитов/мм3 при болезни Верльгофа.

Имея в виду классическую патегенетическую гипотезу болезни Верльгофа, считается, что эффект функционального гиперспленизма детерминирует ингибицию в образовании тромбоцитов из-за дефекта созревания мегакариоцитов. По схеме Heilmeyer, в нормальной мегакариограмме появляются 4 группы мегакариоцитов. При болезни Верльгофа преобладают юные формы группы 1 и 2, в размере 50—75%, при этом тромбоцитообразующие формы спадают ниже 10—15% вплоть до исчезновения. Эта мегакариограмма с выраженным отклонением влево считается характерной для дефицита тромбоцитопоэза, признанного ранее как патогенетическое расстройство при идиопатической тромбоцитопении.

Однако уже давно известно, что методы оценки тромбоцитопоэза по миэлограмме на мазках являются весьма произвольными. Попытки оценки числа мегакариоцитов делались и у нас до 1960 г. (Berceanu и Sasarman); подсчет на срезах медуллярных фрагментов является повидимому наиболее достоверным но менее использованным в практике методом.

За последние 10—15 лет систематическое изучение мегакариопоэза и тромбоцитопоэза, даже если и не вошло в клиническую практику, сумело уточнить патогенетические характеристики идиопатической тромбоцитопении как синдрома по поводу повышенного уничтожения тромбоцитов на периферии, некомпенсированного значительным ускорением медуллярного тромбоцитопоэза. Эти данные потребовали внедрения новых специальных тестов для определения продолжительности жизни тромбоцитов путем мечения 51Cr; при помощи этого приема прослеживаются кривые сокращения и исчезновения меченных тромбоцитов из плазмы, параллельно с их включением и секвестрацией в печени и селезенке. Данный метод дополнился детерминированием общей массы мегакариоцитов путем волюметрической оценки на гистологических срезах (Harker и сотр., Ebbe и сотр., Branehog и сотр.); определение скорости производства тромбоцитов соотнесенной к скорости их уничтожения на периферии привело к определению тромбоцитного турновера на основе математических формул (Murphy и сотр., Branehog и сотр.).

В результате этих новых методов удалось установить при идиопатической тромбоцитопении известные изменения новых констант, которые свидетельствуют о повышенном тромбоцитопоэзе с целью компенсации очень высокого тромбоцитолиза: число мегакариоцитов на мм2 фиксированного среза медуллярной ткани равняется 39±2 (норма — 19±2), величина мегакариоцитов равняется 328±10 uм2 (норма 296 uм2); общее, число мегакариоцитов в костном мозге составляет у нормального лица 58 x 105/мм3 костного мозга, в то время как у больных с идиопатической тромбоцитопенией оно составляет 127 х 105мм3 костного мозга.

Темне менее, мегакариограмма в более новых исследованиях Branehog не отличается значительно от классических данных. Она показывает рост юных мегакариоцитов, но понижение по сравнению с нормой тромбоцитообразовательных мегакариоцитов, лишь в относительном значении. В абсолютном значении тромбоцитообразующие мегакариоциты повышены и объясняют увеличенный тромбоцитопоэз, определяемый вышеуказанными методами.

Ниже мы приводим средние значения по 4 группам мегакариоцитов у нормального лицами у больного с идиопатической тромбоцитопенией:

Гр. I Гр. II Гр. III Гр. IV
Норма 1,5% 25,4% 67,1% 5,9%
ИТП 6,6% 34,1% 51,3% 8%

Средний диаметр тромбоцитов у нормального лица ссотавляет 1,70′, а при идиопатической тромбоцитопении — 2,65 u.

Значения турновера у нормальных лиц составляют 43000 ± 3000/uл сутки и 105 000 ± 10 000 uл/сутки при идиопатической тромбоцитопении, что означает скорость производства почти в 3 раза больше при идиопатической тромбоцитопении. Повышенная скорость турновера однако не компенсируется скоростью уничтожения, так как продолжительность жизни у нормального лица составляет 6,9±0,3 дней (4,2-8,5), в то время как при идиопатической тромбоцитопении сокращения очень значительны, составляя 0,02—1,83 дня, в среднем 0,57±0,11 дня.

Несмотря на то, что не все эти новые исследования вошли в диагностическую практику идиопатической тромбоцитопении, их изучение имеет важное значение для познания механизма возникновения тромбоцитопении при различных формах идиопатической тромбоцитопении.

Читайте также:  Быстрый способ приготовления теста для пирогов

Иммуносерологические исследования являются также новыми тестами, доказавшими автоиммунную природу форм идиопатической тромбоцитопении, изменив таким образом классическую патогенетическую концепцию. В первом периоде было налажено множество серологических методов с целью выявления наличия агглютининов, тромбоцитарных лизинов, а также и антител, фиксирующих комплемент (Harrington и сотр., Dausset, Tullis) или антител, дающих положительные реакции в тесте Стеффена на расход антигаммаглобулина (Steffen). Тест Кумбса на тромбоциты, хотя и очень трудный с технической точки зрения, считался положительным в высоком проценте случаев на статистике Stefanini и Dameshek. Проявленный в первое время энтузиазм убавился в дальнейшем, вследствие отрицательных резульаттов, полученных другими авторами, нашедших агглютинины на тепле и на холоде лишь у 5—10% случаев, как они существуют и в нормальных сыворотках (Cohen и сотр., Shulmann). Иммуносерологические тесты имеют здесь значение скорее для патогенетического исследования, чем для диагноза.

В настоящее время, большинство авторов утверждает, что из всех более 20 методов тестирования автоантител при идиопатической тромбоцитопении ни один не оказался настолько специфическим, чтобы его можно было применять как диагностический метод для определения автоиммунной природы идиопатической тромбоцитопении. Даже если и существуют сывороточные антитела, они находятся в низком титре и не оказывают эффектов агглютинации или лизиса на нормальные тромбоциты. Реакции положительной агглютинации вероятно неспецифичны, а детерминированы спонтанной агглютинацией тромбоцитов, которые после промывания высвобождают факторы адгезивности и агглютинации, как ADP; возможно также, что в сыворотке больных идиопатической тромбоцитопенией персистирует тромбин и другие факторы коагуляции (Baldini).

Позднее, при помощи других методов кажется удалось выявить специфические антитела при идиопатической тромбоцитопении, но эти приемы трудно внедрить в текущую практику. Таким является тест на лизис тромбоцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии меченных 51Cr, которые будучи более чувствительными, высвобождают изотоп как маркер явления тромбоцитолиза вследствие действия цитотоксических сывороточных антител. Hanna и Nelken, нашли посредством двумоментного теста агглютинации неполноценные антитела в 50% случаев, которые можно обнаружить и посредством теста Кумбса с сывороткой анти-Fab, IgG (Mc Millan). Тест Карпаткина, цель которого состоит в высвобождении F3 из нормальных тромбоцитов под действием сыворотки от идиопатической тромбоцитопении, кажется наиболее чувствительным, давая положительные реакции почти в 80% случаев (на 234 больных).

Тест оказывается положительным и при тромбопенических пурпурах, в которых несомненно существуют антитела, то есть при формах изоиммунизации или при формах по поводу сенсибилизации к медикаментам. На основании этого теста Karpatkin считает доказанным автоиммунный механизм и предлагает название аутоиммунной тромбоцитопении (автоиммунной). Несмотря на то, что большинство авторов считает, что ни один метод не является специфическим, в настоящее время признается автоиммунная природа данного заболевания, независимо от того, идет ли речь о первичных идиопатических формах или о вторичных формах на почве вирусных инфекций (Shulmann и сотр., Baldini).

Другие методы, которые использовал первоначально Harrington и разработал затем Shulmann, свидетельствуют о существовании антитромбоцитарных факторов в сыворотке больных, но они трудно применимы в практике. Мы их приводим в порядке значения, так как они изложены в труде «Иммунология, иммунохимия и иммунопатология »(под редакцией Месробяну и Берчану), где приводятся и технические подробности:
1) Тромбоцитопенизирующее действие плазмы или сыворотки больных, иньецированной в дозе 0,4—6 мл/кг веса тела нормальному лицу, с сокращением до 20 000 тромбоцитов, персистирующих 2—3 дня, способной вызывать и пурпуру. Следует подчеркнуть, что тромбоцитопенизирующее действие на лиц, подвергавшихся спленектомии, происходит лишь в результате очень высоких доз — 19 мл/кг веса тела. Эффект оказывается нулевым если предварительно сыворотка абсорбируется с нормальными тромбоцитами.
2) Тромбоцитопенизирующий эффект после инъецирования сыворотки или плазмы у обезьян или кроликов (Berceanu и сотр.).
3) Тромбоцитопенизирующий эффект собственной сыворотки, взятой в период острого приступа, замороженной и затем инъецированной во время периода ремиссии, когда число тромбоцитов нормальное или почти нормальное.
4) Сокращение продолжительности жизни нормальных тромбоцитов, меченых 51Cr и инъецирование больным с идиопатической тромбоцитопенией, является важным тестом, доказывающим присутствие сывороточных тромбоцитопенизириющих факторов, а следовательно автоиммунную природу заболевания; сцинтиграфия селезенки доказывает лишний раз секвестрацию сенсибилизированных тромбоцитов в печени и селезенке.

Современные методы (Davey и Lander, Najean и сотр., Shulmann) прослеживают эволюцию радиоактивных кривых в плазме и органах, определяя таким образом сокращение на половину жизни тромбоцитов и интенсивность их секвестрации в печени и селезенке. Более новые наблюдения показали однако, что существует множество факторов ошибки и что следовательно спленическая секвестрация не является достаточно достоверным тестом, подтверждающим благоприятный эффект спленектомии (Baldini, Aster).

Другие наблюдения показывают однако, что спленическая секвестрация — ценный тест и является характерным для менее суровых форм, в то время как гепатическая секвестрация — признак суровой эволюции благодаря тромбоцитам обильно окутаным антителами (Shulmann и сотр., Aster и Keene). Najean и сотр. утверждают, что гепатическая секвестрация — признак устойчивости к кортикотерапии, но все же полагают, что спленектомия дает хорошие результаты тем, что таким образом удаляется орган, секретирующий автоантитела (Karpatkin и сотр., McMillan и сотр.).

Тесты на клеточный иммунитет, применяемые в последнее время являются особенным аргументом в пользу состояния автоиммунизации, зависящего от лимфоцитов Т, но эти тесты не вошли в клиническую практику. Разработанный Wybran тест показывает, что лимфоциты больных (в 14 из 16 случаев) инкорпорируют 3НТ в инкубации с тромбоцитами от больных или с алогенными тромбоцитами. Интенсивность реакции, которая эквивалентна реакции бластической трансформации in vitro вследствие действия антигенов, вызывающих реакции позднего типа, прямо пропорциональна степени тяжести данной формы идиопатической тромбоцитопении.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник



Тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

ТромбоцитопенияТромбоцитопенияПетехиальная сыпь на ноге (А) и на животе (В)

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Читайте также:  Расследование случаев хронических профессиональных заболеваний осуществляет тест

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Тромбоцитопения

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Петехиальная сыпь на ноге (А) и на животе (В)

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник

Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови)

Тромбоцитопения – это состояние, при котором у пациента отмечается низкий уровень тромбоцитов крови. Тромбоциты – бесцветные клетки крови, способствующие сворачиванию крови. Они останавливают кровотечение путем агрегации и формирования закупоривающей массы при повреждениях кровеносных сосудов.

Тромбоцитопения часто развивается вследствие определенного заболевания, такого как лейкемия или нарушения иммунной системы. Также она может являться побочным эффектом приема определенных лекарственных средств. Тромбоцитопения встречается как у детей, так и у взрослых.

Читайте также:  Занятость как юридическая категория представляет собой тест

Клинические проявления и симптомы тромбоцитопении могут включать:

  • легкое или избыточное образование синяков (геморрагической сыпи)
  • поверхностное кровотечение в кожные покровы, проявляющееся сыпью в виде точечных красно-фиолетовых пятен (петехий), как правило, на голенях
  • длительные кровотечения после порезов
  • кровотечение из десен или носа
  • кровь в моче или кале
  • необычайно тяжелое течение менструаций
  • повышенную утомляемость
  • увеличенную селезенку
  • желтуху

Неостанавливающееся кровотечение – это неотложное состояние. В случае, если кровотечение невозможно контролировать, необходимо срочно обращаться за медицинской помощью.

Запоры чаще встречаются у детей, которые ведут малоподвижный образ жизни, не едят достаточное количество клетчатки или не пьют достаточно воды, страдают заболеванием, поражающим анальное отверстие или прямую кишку, имеют случаи запоров в семье.

Если по какой-либо причине уровень тромбоцитов крови падает ниже нормы, то это состояние называется тромбоцитопенией. Обычно у человека уровень тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 на микролитр крови. Поскольку каждый тромбоцит живет всего около 10 дней, то они постоянно обновляются в костном мозге.

Тромбоцитопения может быть унаследована или вызвана рядом лекарственных средств или заболеваний. Какова бы ни была причина, число циркулирующих тромбоцитов уменьшается в связи с одним или несколькими из следующих процессов: захват тромбоцитов селезенкой, снижение образования или увеличение разрушения тромбоцитов.

Селезенка – это орган, который борется с инфекцией и фильтрует ненужные вещества из крови. Увеличенная селезенка (вследствие ряда заболеваний) может захватить слишком много тромбоцитов, что приведет к уменьшению их количества в сосудистом русле.

Снижение образования тромбоцитов

Тромбоциты образуются в костном мозге. Если их производится мало, то может развиться тромбоцитопения. Факторы, которые могут снизить образование тромбоцитов, включают:

  • лейкемию
  • некоторые типы анемий
  • вирусные инфекции, такие как гепатит C или ВИЧ
  • лекарственные препараты для химиотерапии
  • злоупотребление алкоголем

Активизация распада тромбоцитов

Некоторые заболевания могут привести к тому, что организм будет расходовать или уничтожать тромбоциты быстрее, чем они будут образовываться. Это приведет к нехватке тромбоцитов в кровотоке. Примерами таких состояний являются:

Когда обращаться к врачу

Запоры у детей обычно неопасны. Тем не менее, хронический запор может привести к осложнениям или указывать на наличие основного заболевания. Обратиться к врачу необходимо, если запор длится более двух недель или сопровождается:

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150·10 9 /л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

Нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

—Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза:

  • тромбоцитопении;
  • тромбоцитопатии.

—Нарушение плазменного звена гемостаза – дефицит факторов II, V, VII, Х.

Тромбоцитопения (число тромбоцитов — снижено, время кровотечения – повышено, ретракция – снижена или отсутствует)

Аутоимунная (идиопатическая) тробмоцитопения (ИТП, болезнь Верльтгофа)

Легкая форма:

  • —Тромбоцитопения более 20 х 10³/мкл
  • —Отсутсвие кровоточивости

Средней тяжести:

Тяжелая форма:

Диагностика:

—- Тромбоцитопения менее 100 х 10³/мкл;

— —Нормальные размеры селезенки;

— —Исключение системных заболеваний крови;

—- Исключение вирусных инфекций (гепатиты В, С, ВИЧ), системных заболеваний соединительной ткани;

—- Наличие мегакариоцитоза, реже мегакариоцитопении, нарушение отшнуровки тромбоцитов;

—- Исследование антитромоцитарных антител (> 200%)

Диагностика:

Лечение:

  • —симптоматическое (при легкой форме);
  • —гормонотепапия (преднизолон):
  1. длительная терапия (2-3 недели) с постепенной отменой в дозе 1 мг/кг per os;
  2. пульс терапия (метипред, солумедрол) 500-1000 мг/кг 3-5 дней в/в кап;
  • —спленэктомия;
  • —иммуноглобулин человеческий 400-1000 мг/кг 2-5 дней в/в кап;
  • —тромбопоэтин: длительно, мониторинг тромбоцитов раз в неделю с коррекцией дозы, отмена при тромбоцитах более 400 тыс;
  1. ромиплостим (энплейд) – раз в неделю 1 мкг/кг п/к;
  2. элтромбопаг (револейд) – ежедневно 50 мг per os.

Тромбоцитопатии

Класификация:

  • Наследственные;
  • Приобретенные (дефицит В-12, цинге, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, массивных трансфузиях, нарушении образования при МДС, МПЗ, блокада парапротеинами и др.).

Диагноз:

  • петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
  • нормальные показатели ПВ, АЧТВ, ТВ, фибриногена;
  • нормальное или сниженное количество тромбоцитов (> 20 тыс);
  • агрегация тромбоцитов нарушена.

Строение тромбоцита

Классификация наследсвенных тромбоцитопатий

  • —Патология рецепторов:
  1. к коллагену;
  2. к фактору Виллебранда (синдром Бернара Сулье);
  3. к фибриногену (тромбастения Гланцмана).
  • —Деффекты активации тробмоцитов:
  1. синдром «серых тромбоцитов»;
  2. дефицит пулов хранения: изолированный изолироанный дефицит α, δ гранул или в сочетании с соматической патологией – Чедиака-Хигаси, Вискота-Олдрича, TAR-синдром и др.).
  • —Деффекты прокоагулянтной активности тромбоцитов.
  • —Деффекты образования и созревания тромбоцитов – наследственные тромбоцитопении.

—Дифференциальный диагноз наследственных тромбоцитопатий

Заболевание АДФ Коллаген Ристоцетин
Дефект рецептора к коллагену N -/↓ N
Дефект рецептора к фактору Виллебранда (синдром Бернара-Сулье) N N -/↓
Дефект рецептора к фибриногену (синдром Гланцмана) N