Меню

Для незаращенного урахуса характерно тест



Для незаращенного урахуса характерно тест

а) Определение:
• Спектр аномалий, вследствие неполной облитерации соединения между куполом мочевого пузыря и протоком аллантоиса в эмбриогенезе:
о Незаращение урахуса: полное незаращение канала урахуса
о Киста урахуса: возникает при закрытии отверстий пупка и мочевого пузыря; в итоге остается открытый канал, заполнены жидкостью
о Синус урахуса: расширение урахуса на пупочном конце; отсутствие соединения с мочевым пузырем
о Дивертикул урахуса (т. н. рудимент урахуса): расширение урахуса на пузырном конце; отсутствие соединения с пупком
• Рудиментарный облитерированный урахус (срединная пупочная связка)

б) Визуализация аномалии урахуса:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о Срединная киста или образование между мочевым пузырем и пупком
• Локализация
о Между париетальной брюшиной и поперечной фасцией (пространства Ретциуса)

2. Рентгенография:
• Обзорная рентгенография
о Рак урахуса: исчерченные, зернистые или криволинейные кальцификаты над контуром мочевого пузыря

3. Рентгеноскопия:
• Синограмма: тракт, берущий начало книзу от пупка (синуса)
• Цистограмма: трубчатый канал, восходящий из купола мочевого пузыря (дивертикул)

4. КТ при аномалии урахуса:
• КТ с контрастированием:
о Дивертикул урахуса: срединное кистозное образование на передне-верхней поверхности мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста, выше купола мочевого пузыря:
— Могут присутствовать кольцевые кальцификаты
— Гиподенсное содержимое, вследствие продукции муцина
— Отсутствие мягкотканного компонента при отсутствии осложнений
о Рак урахуса: срединное суправезикальное мягкотканное образование; наличие кальцификатов в 70% случаев

5. УЗИ при аномалии урахуса:
• В-режим:
о Дивертикул урахуса: трубчатое анэхогенное выпячивание в области купола мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста над куполом мочевого пузыря
о Осложненная киста урахуса: смешанной эхогенности

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
о Мультипланарная КТ или МРТ; цистография

КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, аксиальный срез: небольшая кистозная структура спереди и кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента снова визуализируется кистозная структура кверху от купола мочевого пузыря. Обратите внимание на срединную пупочную связку, соединяющую купол мочевого пузыря и пупок. Киста урахуса возникает из-за облитерации пузырного и пупочного концов урахуса плода, в то время как центральная часть остается открытой, как и в этом случае.
КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: крупная киста урахуса, сдавливающая купол мочевого пузыря и смещающая мочеточники кзади. Кисты урахуса не сообщаются ни с мочевым пузырем, ни с пупком, что и отличает их от дивертикула урахуса.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у женщины 72 лет, поступившей с болью в животе и сепсисом, определяется скопление газа кпереди от купола мочевого пузыря. Пациентке была выполнена диагностическая лапаротомия, на которой была выявлена инфицированная киста урахуса.
КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) КТ таза, без контрастирования, аксиальный срез: случайно выявлена кистозная структура вдоль следования медиальной пупочной связки, что соответствует кисте урахуса.
(Справа) Повторная КТ без контрастирования на том же уровне: у того же пациента (поступившего суросепсисом и болью год спустя) отмечается значительное увеличение кисты урахуса. Сочетание наличия жидкости и распространенных воспалительных изменений вокруг кисты указывает на суперинфекцию. Было выполнено чрескожное дренирование абсцесса и последующая резекция мочевого пузыря.

в) Дифференциальная диагностика аномалии урахуса:

1. Кистозные образования рядом с мочевым пузырем/пупком:
• Киста желточного мешка: нарушение полной облитерации желточного канала
• Киста брыжейки
• Абсцесс живота

2. Опухоль мочевого пузыря:
• Первичный рак купола мочевого пузыря
• Метастазы мочевого пузыря

г) Патофизиология. Микроскопия:
• Аномалии урахуса: слизистая метаплазия переходного эпителия
• Рак урахуса: в 85-90% случаев аденокарциномы возникают из-за метаплазии переходного эпителия

КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости по срединной линии: случайно выявлено сложное образование кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) На спектральной доплерографии образования был выявлен кровоток внутри патологического очага.
КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, аксиальный срез: сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря.
(Справа) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, сагиттальный срез через срединную линию: у того же пациента, снова, определяется сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря. Пациенту было противопоказано введение контрастного вещества, ввиду почечной недостаточности. Учитывая морфологию и наличие кровеносных сосудов по данным УЗИ, это образование имеет высокий риск оказаться раком рудимента урахуса. После резекции мочевого пузыря в гистологическом образце была выявлена аденокарцинома.
КТ, УЗИ, цистография при аномалии урахуса(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: мягкотканное образование, прилегающее к мочевому пузырю, но отграниченное от него. Образование гиперденсное по периферии и имеет кистозную сердцевину. Это рак урахуса, появившийся в пределах его рудимента.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: экзофитное образование с крупными внутренними кльцификатами, которое прорастает дно мочевого пузыря, представляющее собой аденокарциному урахуса.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина аномалии урахуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Незаращенный урахус: мочевые затеки из пупка
о Осложненная киста урахуса: боль над лобком, слабость, лихорадка
о Рак урахуса: без клинических проявления, до тех пор, пока не вовлекается купол мочевого пузыря; затем присоединяется гематурия и/или слизистые выделения

Читайте также:  Фундаментальным основанием формирующим медицинскую профессию является тест

2. Демография:
• Возраст:
о Незаращенный урахус: диагностируется при рождении о Рак урахуса: 40-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Встречаемость аномалий урахуса: 1%:
— Встречаемость незаращения урахуса составляет 0,25-15 на 10000
о Рак урахуса: составляет 0,2-0,3% среди рака мочевого пузыря; 20-40% среди первичных аденокарцином мочевого пузыря

3. Течение и прогноз:
• В большинстве случаев, дивертикул и киста урахуса протекают без клинических проявлений
• Осложнения:
о Формирование камней и инфицирование дивертикула урахуса
о Аденокарцинома рудимента урахуса:
— Рак урахуса: пятилетняя выживаемость составляет

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.10.2019

Источник

Врожденные дефекты мочевого пузыря

К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря, аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Чаще всего встречаются дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.

Урахус – это мочевой проток, у плода соединяющий мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Но иногда он перекрывается не полностью, в результате чего формируются: пупочный свищ, пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, дивертикул мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Эта аномалия часто сочетается с эписпадией и расщеплением лобковых костей.

Экстрофия мочевого пузыря встречается у 1 из 30 000 – 50 000 новорожденных, у девочек в два раза чаще, чем у мальчиков.

При экстрофии мочевого пузыря моча изливается наружу через дефект брюшной стенки. Как осложнения развиваются цистит и пиелонефрит, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что приводит к развитию гидронефроза.

Удвоение мочевого пузыря – редкий порок развития, при котором в полости мочевого пузыря имеется перегородка, разделяющая его на две части

Агенезия мочевого пузыря – полное отсутствие мочевого пузыря. Этот порок часто сочетается с другими пороками развития. Дети, как правило, нежизнеспособны.

Дивертикул мочевого пузыря – мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Могут быть одиночными и множественными. Чаще всего они располагаются в задней и боковой стенке мочевого пузыря. Клинически может не проявляться, однако могут наблюдаться следующие симптомы: затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Осложнением может стать пузырномочеточниковый рефлюкс, цистит и пиелонефрит.

Контрактура шейки мочевого пузыря – это аномалия мочевого пузыря, при которой в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани. Симптоматика может варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.

Пупочный свищ – незаращение части урахуса, находящейся в области пупка, что приводит к постоянному мокнутию ранки пупка.

Пузырно-пупочный свищ – полное незаращение урахуса. Выявляется урологом после введения в проток синьки и обнаружения ее в моче.

Дивертикул мочевого пузыря – незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря.

Киста урахуса – незаращение средней части урахуса.

Причины аномалий развития мочевого пузыря – в воздействии неблагоприятных факторов на плод во время закладки этих органов. Незаращение урахуса связано со сбоем механизмов, которые должны приводить к его облитерации (закрытию).

Диагностика контрактуры шейки мочевого пузыря основана на результатах инструментального исследования с помощью бужа, урофлуометрии в сочетании с цистоманометрией.

Диагноз дивертикула мочевого пузыря ставится на основании УЗИ мочевого пузыря, цистоскопии и цистографии.

Аномалии урахуса диагностируются с помощью цистоскопии и цистографии.

Лечение экстрофии мочевого пузыря – оперативное, производится до 2-3 лет и заключается в пластике передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки при помощи собственных тканей ребенка или пластических материалов.

Лечение дивертикула мочевого пузыря хирургическое, производится ластика стенки мочевого пузыря.

Лечение контрактуры шейки мочевого пузыря заключается в рассечении данной стриктуры.

Лечение пузырно-пупочного свища и кисты урахуса оперативное. Проводится их удаление. Лечение пупочного свища начинается с обработки его раствором марганцовки или зеленки. Если до года он не зарастает, проводится операция.

Источник

Лечение незаращения урахуса у детей. Является ли хирургическое лечение обязательным?

Введение

Незаращение урахуса это классическая урологическая патология неонатального возраста. Специфическое лечение этой аномалии заключается в хирургическом иссечении во избежание последующих инфекционных осложнений и дегенераций в отдаленной перспективе. Тем не менее эти данные были оспорены в современной литературе. Цель нашего исследования выработать итоговый протокол лечения этой аномалии в нашем центре.

Материалы и методы

Выполнено одноцентровое ретроспективное исследование, включившее пациентов с незаращением урахуса, проооперированных с января 2005 по декабрь 2014гг.

Результаты

За вышеуказанный период прооперировано 35 пациентов: 18 девочек и 17 мальчиков. Средний возраст на момент лечения составил 4,9±4,4 года. 27 пациентов имели симптомы, в то время как у 8 патология была диагностирована случайно (4 во время УЗИ и 4 во время лапароскопии). У 10 детей была киста, у 15 фистула и у 10 синус урахуса. Все пациенты были прооперированы с целью закрытия протока лапаротомным (30) или лапароскопическим (5) путем. Длительность госпитализации составила 3,8±1,7 дней (от 1 до 10) с длительностью дренирования мочевого пузыря 2,5±1 день (от 0 до 5). После операции выявлено 2 небольших осложнения (абсцесс и послеоперационная грыжа передней брюшной стенки). Патогистологическая оценка не выявила никакой клеточной атипии.

Читайте также:  Тест егэ химия 2021 тренировочные варианты

Заключение

Хирургическое лечение незаращения урахуса является несложным методом, не приводящим к серьезным осложнениям. В случае наличия симптомов показания к операции выставить легко, в случае же бессимптомной патологии в литературе встречаются противоречивые данные о терапевтическом подходе. Наличие официальных рекомендация позволило бы окончательно решить этот вопрос.

Ключевые слова

Незаращение урахуса, аномалия урахуса, киста урахуса.

Prise en charge des résidus de l’ouraque au cours de l’enfance : l’exérèse chirurgicale est-elle obligatoire ?

B. Heuga, S. Mouttalib, O. Bouali, M. Juricic, P. Galinier, O. Abbo

Журнал «Достижения в Урологии» (Progrès en Urologie ), Сентябрь 2015, стр 603-606

Источник

Киста урахуса ( Киста мочевого протока )

Киста урахуса

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

МКБ-10

Киста урахуса

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы кисты урахуса
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение кисты урахуса
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Киста урахуса

Причины

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:

  • Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
  • Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.

Патогенез

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Классификация

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

  • Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
  • Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
  • Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
  • Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.
Читайте также:  Доходность акции определяется тест

Симптомы кисты урахуса

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

  • Ультразвуковое исследование. УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки – основной способ визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики близка к 100%. Киста урахуса на сонограммах лоцируется как округлая отграниченная полость с ровными краями. Размеры ее вариативны. При воспалении содержимое негомогенное, присутствует отек окружающих тканей, при надавливании датчиком типично усиление боли.
  • Дополнительные способы диагностики. При осложненной кисте выполняют фистулографию, которая может показать свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Сообщение кисты с пузырем видно при цистоскопии, особенности свищевого канала показывает цистография. МРТ применяют чаще у взрослых при подозрении на неопластическую трансформацию рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при камнеобразовании. При симптомах перитонита выполняют лапароскопию.

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

  • Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
  • Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
  • Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Источник