Меню

Дифференциальная диагностика болезни девержи тест нмо с ответами



Дифференциальная диагностика болезни девержи тест нмо с ответами

Дифференциальная диагностика и лечение болезни Девержи

Приведены критерии диагностики красного волосяного лишая Девержи и подходы к лечению больных. Применение синтетических ретиноидов дает возможность повысить эффективность терапии таких пациентов. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождаетс

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость [1–6].

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории [3, 5]. Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками [7]. По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается [8].

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

  1. Классический взрослый тип заболевания.
  2. Атипичный взрослый тип.
  3. Классический ювенильный тип.
  4. Ограниченный ювенильный тип.
  5. Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

  1. Классический тип.
  2. Ограниченный ювенильный тип.
  3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией [6].

Диагностика БД, особенно в начальной стадии, затруднительна, поскольку клиническая картина заболевания формируется медленно. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма узелков формирует патогно­моничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации (рис. 1). Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I–II фаланг пальцев в литературе встречается под названием «симптом Бенье». Типичным для БД является кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен или одной бляшки и распространяется вниз (рис. 2) [1–5, 9]. Дебютирует данный дерматоз с эритемосквамозных очагов на лице и питириазиформного шелушения волосистой части головы, которые сопровождаются зудом различной интенсивности, что может имитировать себорейный дерматит. Со временем клиническая картина меняется, в результате слияния эритемосквамозных бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии (рис. 3). Присутствие островков здоровой кожи имеет большое клиническое значение для диагностики БД, иногда являясь одним из важнейших дифференциальных признаков. Данный симптом представляет собой наличие небольших участков кожи, имеющей здоровый вид, монетовидной формы диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение имеет неоднородный характер: чешуйки на верхней половине тела мелкие, на нижней — чаще крупнопластинчатые. Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдаются в 50% случаев. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при этом типе заболевания [4, 5, 8, 9].

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

  • остифолликулярные папулы, формирующие симптом «терки»;
  • перифолликулярная эритема, со склонностью к слиянию;
  • наличие «островков здоровой кожи» на фоне эритродермии;
  • кирпично-красная окраска кожного покрова;
  • ладонно-подошвенный гиперкератоз;
  • изменения ногтей;
  • симптом Бенье.

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса [7].

Диагностика

Нами проведены клинические наблюдения за 23 больными красным волосяным лишаем Девержи. Клинический диагноз у каждого обследуемого был подтвержден гистологическими исследованиями биоптата кожи. 15 (65,2%) пациентам первоначально установлен диагноз «псориаз», 6 (26%) больных лечились по поводу токсикодермии и только у 2 (8,8%) из них был предположительно выставлен диагноз «красный волосяной лишай Девержи». Ввиду такого большого количества ошибок диагностики, нами проведен анализ основных дифференциально-диагностических признаков БД.

В первую очередь наше внимание было обращено на хорошее самочувствие у всех больных с БД, сохраняющееся даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от пациентов с токсикодермией или с псориатической эритродермией, у которых превалируют жалобы на продромальные явления, субфебрилитет и слабость. Субъективные ощущения пациентов с БД в основном обращены на изменение кожи, чувства стянутости и сухости, что противоречит наблюдениям зарубежных авторов, которые указывают, что примерно 20% пациентов испытывают зуд или жжение [6]. При дифференциальной диагностике БД следует обращать внимание на патогномоничный симптом «островки здоровой кожи». Данный признак фиксировался у всех наблюдаемых пациентов. Симптом легко отличить от участков здоровой кожи при псориатической эритродермии, если иметь в виду, что характерные островки здоровой кожи при БД не превышают 1,5 см в диаметре, имеют четкие округлые границы и расположены на фоне диффузной эритродермии. Устанавливая диагноз БД, следует помнить, что это остиофолликулярный дерматоз и первичным элементом является папула, пронизанная в центре волосом. Однако нельзя забывать о фолликулярной форме псориаза, когда у больного псориазом мы также можем наблюдать остиофолликулярные папулы розового цвета, пронизанные в центре волосом. В таком случае отличить эти заболевания бывает довольно сложно, если не обращать внимание на типичные псориатические бляшки в характерных местах локализации: волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей. Динамическое наблюдение за больным позволит установить правильный диагноз. При псориазе папулы всегда имеют склонность к периферическому росту и слиянию за счет инфильтрации дермы, в отличие от БД, при которой диффузная эритродермия образуется за счет эритемосквамозного процесса. Отсутствие инфильтрации и лихенификации, обильного крупно-пластинчатого шелушения, характерных для псориаза, еще раз говорит в пользу диагноза БД.

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами [3–10]. Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

  • хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
  • характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
  • первичным элементом является остио­фолликулярная папула;
  • кирпично-красная или морковная окраска кожи;
  • отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
  • онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
  • ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
  • торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.
Читайте также:  Рецепт теста для заливного пирога с луком и яйцами

Лечение

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5–0,7 мг/кг/сутки [4–6, 10].

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2–4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4–6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет [6]. Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Источник

Болезнь Девержи

Первоначальными клиническими признаками БД могут быть покраснение и шелушение лица и кожи головы. Кожа на ладонях и подошвах становится утолщенной, болезненной, оранжевого цвета. Отмечается чрезмерный гиперкератоз. Кожа постепенно краснеет, могут возникнуть болезненные трещины на ладонях и подошвах.

Красный волосяной лишай Девержи – термин, которым обозначают заболевание кожи с хроническим течением.

В англоязычной литературе заболевание можно найти с названиями pityriasis rubra pilaris, lichen ruber acuminatus.

Болезнь Девержи имеет гетерогенные клинические проявления, поэтому только при осмотре даже опытный дерматолог не сможет поставить точный диагноз. Необходима биопсия.

Красный волосяной лишай делится на наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования и на спорадические, приобретенные.

Болезнь Девержи была впервые описана в 1828 году Клаудиусом Тарралом. Позже, в 1856 году, Альфонс Девержи подробно описал изменения кожи при болезни и отметил ее связь с тремя другими кожными расстройствами: psoriasis palmaris, pityriasis capitis и pityriasis rubra.

Болезнь Девержи по МКБ-10 кодируется в рубрике L 44.0 – Питириаз красный волосяной отрубевидный.

Красный волосяной лишай Девержи клинически проявляется чешуйчатой сыпью различных оттенков красного, от лососевого до бордового. Для болезни Девержи характерны:

  • пальмоплантарная кератодермия;
  • закупорка фолликулов;
  • эритематозные перифолликулярные папулы, которые могут прогрессировать в бляшки или эритродермию.

Используйте интерактивный конструктор, чтобы получить готовый протокол ведения пациента на основе последних клинических рекомендаций Минздрава РФ.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи: первые признаки

Первоначальными клиническими признаками БД могут быть покраснение и шелушение лица и кожи головы. Кожа на ладонях и подошвах становится утолщенной, болезненной, оранжевого цвета. Отмечается чрезмерный гиперкератоз.

Кожа постепенно краснеет, могут возникнуть болезненные трещины на ладонях и подошвах. Хотя может отмечаться эксфолиативная эритродермия, обычно наблюдаются характерные «пропущенные» области здоровой кожи.

Наиболее распространенными пораженными участками являются:

  • поверхность ладоней и стоп;
  • локти и колени (75-80%);
  • тыльная сторона рук и ног (60%);
  • лицо (40%).

Характерным элементом сыпи является фолликулярная веррукозная папула диаметром около 1 мм с центральной кератотической пробкой.

Вторым наиболее важным диагностическим элементом является пальмоплантарная кератодермия, окрашенная в лососевый цвет, со склонностью к отеку.

Волосы и зубы не изменены.

В ряде случаев происходит изменение ногтей подобно изменениям при псориазе.

Классификация

По классификации Гриффитса существует пять вариантов БД:

  • классический взрослый (тип I), встречается в 55% случаев БД;
  • атипичный взрослый (тип II), 5%;
  • классический ювенильный (тип III), 10%;
  • ограниченный ювенильный (тип IV), 25%;
  • атипичный ювенильный (тип V), 5%.

Шестой вариант был предложен для БД у пациентов с ВИЧ.

При физикальном осмотре классический I тип БД у взрослых характеризуется перифолликулярным гиперкератозом с эритематозным основанием. Расположенные рядом папулы на тыльной стороне рук и запястий создают вид “терки”. На туловище папулы часто объединяются в красно-оранжевые бляшки с мелкими чешуйками и характерными четко разграниченными островками нормальной кожи.

Бляшки могут прогрессировать до эксфолиативной эритродермии. На ладонях и подошвах часто развивается восковая оранжево-красная кератодерма.

БД II типа, атипичный взрослый, отличается от классической формы ихтиозоформными поражениями, экзематозным шелушением, более грубой пластинчатой кератодермией и фолликулярным гиперкератозом. Тип II также имеет более длительное течение, чаще происходит хронизация процесса. Возможны поражение волосяного покрова и развитие очаговой алопеции.

В то время как у большинства пациентов с классическим типом в течение 3-х лет происходит разрешение болезни, у пациентов типа II только в 20% случаев достигается клиническая ремиссия за аналогичный период.

Питириаз красный волосяной отрубевидный: больным с распространенным поражением кожи наружная терапия проводится в сочетании с системной терапией для уменьшения частоты развития и выраженности побочного действия лекарственного препарата для системной терапии. Дозировки препаратов и длительность курсов смотрите в Системе Консилиум.

Тип III, классический ювенильный, является детской формой БД, которая начинается в возрасте 5 лет и старше. Форма очень похожа на тип I, классический взрослый. Как и в случае с типом I, тип III также обычно проходит через 3 года после начала заболевания. Ремиссия классического БД встречается у детей раньше, чем у взрослых, часто в течение 1 года.

Тип IV, ограниченный ювенильный, является наиболее распространенной формой у детей, часто наблюдаемой в период препубертата. Тип IV является единственным вариантом БД с очаговым, а не генерализованным поражением. Определяются четко очерченные участки эритемы и фолликулярного гиперкератоза, в основном на локтях, коленях и костных выступах. Эта форма БД редко прогрессирует.

Тип V, атипичный ювенильный, очень похож на тип II, атипичный взрослый, с более выраженным ихтиозоформным поражением и выраженным фолликулярным гиперкератозом. У пациентов с V типом также часто отмечается пластинчатая кератодермия на ладонях и подошвах. Начинается заболевание обычно в первые нескольких лет жизни. Чаще имеет хроническое течение. В эту группу попадают редкие семейные формы БД.

Тип VI ассоциирован с ВИЧ. Эти пациенты имеют нодуло-кистозные или пустулезные угревые поражения с удлиненными фолликулярными пробками. Они часто имеют клиническую картину, напоминающую шиповидный лишай или супуративитный гидраденит. Эта форма БД не поддается обычному лечению, но может реагировать на высокоактивную антиретровирусную терапию.

Современные дерматологи пришли к выводу, что клинические проявления при классическом взрослом типе и классическом ювенильном типе идентичны. Отличается лишь возраст пациентов. Поэтому классификация БД сократилась до 3-х клинических форм:

  1. Классический тип.
  2. Ограниченный ювенильный тип.
  3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией.

Диагностические исследования

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологических данных. Биопсия важна для постановки диагноза БД.

БД часто ошибочно принимают за другие папулосквамозные и эритродермические расстройства, чаще всего псориаз.

Приведенные ниже критерии помогут отличить два кожных заболевания.

Помимо псориаза, дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями:

  • генерализованная реакция гиперчувствительности;
  • кожная Т-клеточная лимфома;
  • эритрокератодермия изменчивая;
  • фолликулярная экзема;
  • фолликулярный ихтиоз;
  • красный плоский лишай;
  • себорейный дерматит;
  • подострая кожная красная волчанка и др.

Лечение

На сегодняшний день основной группой препаратов в лечении болезни Девержи признаны ретиноиды. Доказано, что витамин А регулирует пролиферацию клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наибольший эффект в лечении болезни Девержи показал Неотигазон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки.

Альтернативой ретиноидам, по мнению различных авторов, являются кортикостероиды и цитостатики.

Вопрос о применении ультрафиолетового облучения у таких пациентов остается спорным и требует дальнейших исследований.

Источник

ДЕВЕРЖИ БОЛЕЗНЬ

ДЕВЕРЖИ БОЛЕЗНЬ (М. G. А. Devergie, франц. врач, 1798—1879; син.: красный остроконечный лишай Гебры—Капоши, красный отрубевидный волосяной лишай, pityriasis rubra pilaris)— хронический дерматоз, первичным элементом к-рого является фолликулярная папула с отрубевидным шелушением. Болезнь описана в 1835 г. Райе (P. Rayer) под названием общий псориаз. В 1856 г. Девержи подробно описал и выделил заболевание в самостоятельную нозол, форму, предложив название pityriasis pilaris. Некоторые современные авторы рассматривают Д. б. как одну из форм кератозов (см.).

Читайте также:  Тест узнай причину своей смерти

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогистология
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз

Этиология

Этиология неизвестна; в прошлом преобладало мнение о туберкулезном происхождении Д. б., а также о связи этой болезни с токсоплазмозом. Есть наблюдения, свидетельствующие о несомненной роли нейроэндокринных расстройств, а также о том, что в некоторых случаях дерматоз развивается вскоре после острой инфекционной болезни. Известны семейные заболевания (передача по доминантной линии) с началом проявления в детском возрасте, однако в большинстве случаев проследить роль наследственных факторов не удается. В 1941 г. Брунстинг и Ширд (L. Brunsting, С. Sheard) выдвинули теорию дефицита витамина А как причину развития Д. б.

Патогистология

Фолликулярный гиперкератоз, местами диффузный, очаговый паракератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуолизация клеток базального слоя; в сосочковом слое дермы умеренный воспалительный инфильтрат преимущественно из сегментоядерных лейкоцитов и лимфоцитов, гл. обр. вокруг сосудов; сальные и потовые железы часто атрофичны.

Клиническая картина

Рис. 7 и 8. Высыпания на кисти и коленном суставе при болезни Девержи (фолликулярные конические папулы, располагающиеся близко друг от друга).

Рис. 9. Элементы сыпи при увеличении.

Болезнь начинается в любом возрасте, развивается постепенно, реже остро, протекает хронически. Выделяют генерализованную, локализованную и абортивную формы.

Генерализованная форма — наиболее типичное проявление болезни. Первичным элементом сыпи является фолликулярная коническая папула неправильного очертания, до 1,5 мм в диаметре, буро-красного или розового цвета, покрытая на вершине отрубевидными чешуйками или роговым шипиком. Папулы располагаются близко друг от друга, отчего очаг поражения на ощупь напоминает поверхность терки. Чешуйки плотно охватывают один или несколько пушковых волос, которые скрючены или атрофичны. Количество папул со временем увеличивается, они сливаются в обширные бляшки красноватого цвета. Бляшки значительно инфильтрированы, поверхность их сухая, шелушится мелкими отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. Высыпания обычно симметричны и имеют излюбленную локализацию: волосистая часть головы, кожа лица в области носогубных складок, тыльная поверхность пальцев рук, локтевые и коленные суставы (цветн. рис. 7—9), наружная поверхность предплечий и бедер, ладони и подошвы. На локтях и коленях бляшки обычно ярко-красные, напоминающие псориатические (с желтыми, твердыми, плотно сидящими чешуйками). На коже волосистой части головы наблюдается отрубевидное шелушение. Кожа лица как бы натянута, резко гиперемирована, шелушится мелкими чешуйками. На тыльной поверхности пальцев рук, как правило, появляются красные шелушащиеся бляшки или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (так наз. конусы Бенье), что считают патогномоничным признаком Д. б. Ногтевые пластинки часто тускнеют, приобретают бурожелтый цвет и продольную исчерченность, высоко поднимаются над ложем за счет подногтевого гиперкератоза. На ладонях и подошвах кожа становится буро-красной, роговой слой резко утолщается, образуются трещины. Субъективные ощущения почти отсутствуют; иногда беспокоит чувство стягивания кожи, жжение, зуд и зябкость. Даже при значительном распространении процесса остаются небольшие промежутки здоровой кожи, которые имеют угловатые контуры и несут на себе отдельные роговые шипы. В очень редких случаях в процесс вовлекается конъюнктива век, слизистая оболочка рта, на твердом небе возникают мелкие остроконечные узелки розового цвета. Еще более редко наблюдается артрит. В прошлом описывались случаи тяжелого течения Д. б. с кахексией и даже летальным исходом.

При локализованной форме болезни поражаются небольшие участки кожи, чаще пальцы, волосистая кожа головы, предплечья или ладони и подошвы.

Абортивная форма отличается тем, что выраженность эритемы, папулезных высыпаний, инфильтрата и шелушения резко снижена.

Диагноз основывается на клин, данных (особенно наличие конусов Бенье на тыльной поверхности пальцев рук) и гистол, картине (фолликулярный гиперкератоз и др.).

Лечение

Длительное применение витамина А в больших дозах (при этом необходимо учитывать состояние печени) в сочетании с аскорбиновой к-той и витаминами группы В; повторные курсы лечения назначают с интервалом в 2—3 мес.; иногда эффективны гидразид изоникотиновой к-ты, хингамин (резохин, делагил) и др. При выявлении эндокринных нарушений показано лечение соответствующими лекарственными средствами. В тяжелых случаях генерализованной формы Д. б. назначают кортикостероиды внутрь, метотрексат. Показаны теплые ванны, 1—2% салициловые и серно-салициловые мази, в фазе регресса ультрафиолетовые облучения.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни благоприятный: могут быть ремиссии; крайне редко наблюдается самопроизвольное излечение. Лечение чаще не предупреждает рецидивы.

Библиография: Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 415, М., 1964; Dever-g i e М. G. A. Pityriasis pilaris, mala die de peau non decrite par les derma tologistes, Gaz. hebd. de m£d. Paris, t. 3, p. 197, 1856; Gertler W. Sys-tematische Dermatologie und Grenzge-biete, Bd 2, S. 830, Lpz., 1972.

Источник

Дифференциальная диагностика болезни девержи тест нмо с ответами

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Ограниченный ювенильный тип болезни Девержи

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(5): 572-578

Гребенюк В. Н., Симановская Е. Ю., Заторская Н. Ф., Бассе Ф. Б., Бобров М. А. Ограниченный ювенильный тип болезни Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(5):572-578. https://doi.org/10.17116/klinderma201918051572

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Болезнь Девержи (БД), или красный волосяной лишай (КВЛ) — идиопатический гиперпролиферативный дерматоз. Клинически для него характерны фолликулярные папулы, нередко диссеминированные оранжево-красные шелушащиеся бляшки, окруженные островками непораженной кожи; ладонно-подошвенная кератодермия. Дебют приходится на первое или пятое десятилетия жизни. Из пяти клинических вариантов КВЛ, по классификации Griffiths W.А. (1980), IV тип (ограниченный ювенильный) встречается редко. Он возникает в первые годы жизни и характеризуется приобретенными четко ограниченными бляшками фолликулярного гиперкератоза, расположенными на выраженном в разной степени эритематозном фоне на коже коленных и/или локтевых суставов, реже на других участках кожного покрова. На ладонях и подошвах отмечают утолщение рогового слоя и иногда трещины. В некоторых случаях имеет место ониходистрофия. Наблюдавшейся нами 5-летней пациентке А. за 4 года болезни при многократных обращениях к дерматологам выставлялись различные диагнозы: атопический дерматит, псориаз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия. Проводившееся лечение приносило временное улучшение. В условиях дневного стационара филиала «Коломенский» ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы выполнена биопсия из очага поражения. Гистологически не исключались диагнозы псориаза и болезни Девержи. На фоне лечения (2% салициловая мазь, топикрем, пимафукорт, лостерин) отмечена положительная динамика кожного процесса, его стабилизация.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Заболевание красный волосяной лишай (КВЛ, Pityriasis rubra pilaris) известно около 200 лет. Впервые его упомянул C. Tarral (1829 г.), затем подробное описание представил M. Devergie в 1857 г., а сам термин предложил E. Besnier в 1889 г. [12, 14, 25].

Болезнь Девержи (БД) (син.: красный волосяной отрубевидный лишай, pityriasis rubra pilaris) — редкий идиопатический гиперпролиферативный дерматоз, характеризующийся фолликулярными роговыми папулами, кератодермией, различной степенью выраженности эритемой и шелушением [4, 6, 7]. Патологическая сущность заболевания связана с нарушением ороговения на фоне гиперактивности кератиноцитов, а также с дисметаболизмом витамина, А и ослаблением белковосвязывающей функции печени [3, 4, 8].

Этиология БД окончательно не установлена. На развитие болезни влияют вегетативные и гормональные дисфункции, гепатозы, инфекции, инсоляция, вакцинации и др. [1, 4, 5].

Встречается заболевание, по различным источникам, с частотой 0,03—1,3% всех болезней кожи [5, 8, 28]. Его дебют приходится на первое или пятое десятилетие жизни [4, 14, 21]. Врожденная форма болезни имеет аутосомно-доминантный тип наследования, а приобретенная (спорадическая) генетически не детерминирована [3—5].

Заболевание начинается с поражения фолликулярного аппарата. Вначале на фоне эритемы на различных участках кожного покрова появляются изолированные милиарные фолликулярно-гиперкератотические и конусовидные папулы. Скученные элементы сыпи, увеличиваясь в числе и сливаясь, образуют бляшки различных размеров [9, 20, 26]. Первичные морфологические элементы болезни — остроконечные фолликулярные папулы желтовато-оранжевого, розовато-бурого цвета, покрытые плотно прикрепленными беловатыми отрубевидными или пластинчатыми чешуйками с пушковыми волосами в центре [7, 14, 24]. Вокруг основных бляшечных высыпаний видны единичные милиарные узелки [13, 18]. Под влиянием провоцирующих факторов заболевание может обостряться, а кожный процесс принимает распространенный характер.

Читайте также:  Как называется тело ограниченное сферой тест

В 1980 г. W. Griffiths предложил классификацию КВЛ, основанную на клинической характеристике и течении заболевания [1, 3, 4, 11]. Были выделены пять клинических типов (форм):

I — классический у взрослых;

II — атипичный у взрослых;

III — классический юношеский;

IV — ограниченный ювенильный;

V — атипичный или невоидный юношеский.

БД отличается выраженным клиническим полиморфизмом.

Тип I взрослый классический возникает обычно остро в зрелом возрасте и проявляется эритематозно-сквамозными высыпаниями и множественными фолликулярными папулами. Цвет их красновато-желтый или коричнево-красный. Первоначально сыпь располагается на коже скальпа, шеи, верхней половины туловища, верхних и нижних конечностях. Характерна ее локализация на коже тыла проксимальных фаланг, коленных и локтевых суставов и разгибательной поверхности конечностей. Пальпаторно определяется симптомом «терки», обусловленный фолликулярным кератозом. Распространяется кожный процесс сверху вниз. Может развиться эритродермия, на фоне которой «разбросаны» патогномонично значимые островки здоровой кожи округлых и полосовидных очертаний размером 1—3 см [3, 5, 8, 9]. Клиническую картину могут дополнять ладонно-подошвенный гиперкератоз, ониходистрофия (ногтевые пластинки желтоватого цвета, поперечная или продольная исчерченность, подногтевой гиперкератоз).

Атипичный взрослый тип II отличается хроническим течением, продолжительными обострениями и кратковременными ремиссиями. Встречается этот тип у 5% больных Б.Д. Может начинаться с эритематозно-сквамозных и гиперкератотических очагов поражения на разгибательных поверхностях лучезапястных и локтевых суставов. В некоторых случаях первично изменяются ногтевые пластинки: они становятся тусклыми, исчерченными, с онихогрифозом. Иногда наблюдаются экзематозные поражения кожи, поредение волос на голове. Чешуйки при этой форме более крупные, ихтиозиформные. Нередко образуются различного размера сквамозные бляшки из перифолликулярных папул. Бывают также ограниченные очаги фолликулярного кератоза. Эта форма особенно резистентна к терапии.

Классический ювенильный тип III возникает на 1-м или 2-м году жизни. Клинически проявляется одинаково с классическим взрослым I типом, различается только возраст пациентов [1, 29]. От взрослого типа он отличается более частым (в 2 раза) началом на нижней половине туловища и медленным распространением. На фалангах пальцев также может возникать фолликулярный гипекератоз. По сравнению с классическим взрослым типом, клиническая картина менее выражена.

Ограниченный ювенильный тип IV, возникая в первые годы жизни, наблюдается в 25% случаев заболевания КВЛ, характеризуется приобретенными резко ограниченными очагами фолликулярного гиперкератоза и инфильтрации на коже коленных и/или локтевых суставов, реже на других участках кожного покрова. На ладонях и подошвах отмечается утолщение рогового слоя, иногда трещины. В части случаев имеет место ониходистрофия [10, 30].

Абортивный (ослабленный) V тип болезни Девержи проявляется многообразно, в частности ладонно-подошвенными гиперкератотическими бляшками, редко встречающимися фолликулярными папулами на лице, чаще — сквамозной эритемой [13, 21, 26]. Поражения слизистых редки, напоминают таковые при красном плоском лишае [13, 15]. Кожа головы, за редким исключением, не вовлекается в патологический процесс, при этом высыпания проявляются в виде беловатых чешуек, а также дистрофическим изменением волос. Иногда клиническую картину дополняет ладонно-подошвенная кератодермия [2, 5, 10]. Оттенки цвета пораженной кожи — от оранжевого до розово-красно-коричневого [3, 5, 17, 19].

Поражения кожи в детском возрасте могут существовать годами без тенденции к распространению. Сезонность в их хроническом течении отсутствует [12, 13]. Отмечаются спонтанные ремиссии и экзацербации [3]. Общее состояние не страдает. Субъективные ощущения — зуд, жжение, стягивание кожи различной интенсивности [14]. Прогноз неопределенный. Иногда наступает спонтанное разрешение в позднем подростковом возрасте. Гистологически настоящий тип имеет сходство с псориазом, но без микроабсцессов Мунро.

Атипичный ювенильный тип V, возникая в первые годы жизни, принимает хроническое течение. Клиническая картина характеризуется фолликулярным гиперкератозом на фоне едва заметной эритемы. У отдельных больных имеют место склеродермоподобные изменения («невоидные») кожи на верхних и нижних конечностях. Нередко такая патология протекает под маской других заболеваний. И часто установить правильный диагноз возможно только после длительного наблюдения за больным, а также на основании результатов патоморфологического исследования [6, 16, 31].

Вариабельность БД проявляется типичной (классической), атипичной (ограниченной) и эритродермической формами [4]. Клинически дерматоз характеризуется фолликулярным гиперкератозом, перифолликулярной эритемой, склонной переходить в эритродермию с островками непораженной кожи на ее фоне, отрубевидным шелушением, ладонно-подошвенным гиперкератозом [10, 12, 24].

Дифференциальная диагностика ограниченной формы БД проводится с себорейным дерматитом, псориазом, атопическим дерматитом, фолликулярным ихтиозом, красным плоским лишаем, вариабельной эритрокератодермией, лихеноидным парапсориазом, Т-клеточной лимфомой, ВИЧ-инфекцией, врожденной ихтиозиформной небуллезной эритродермией [1, 2, 4, 27].

Хотя патогномоничных гистологических изменений при БД нет, патоморфологическая картина имеет определенные особенности. В эпидермисе обнаруживают гранулез, фокальный паракератоз и акантоз. Может также быть вакуольная дистрофия клеток базального слоя, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов; в дерме — умеренная инфильтрация из меланоцитов и гистоцитов, располагающаяся вокруг сосудов волосяных фолликулов [2, 4—6]. Некоторые авторы отмечают отдельные расхождения клинической и гистологической картины.

Лечение БД — непростая задача. Целесообразна комплексная терапия, включающая широкий круг лекарственных средств. Препаратами первого выбора являются системные ретиноиды и метотрексат. Применяют витамины А, Е, группы В, глюкокортикостероидные препараты (локально и системно), кератомикотики, эмоленты, 2% серно-дегтярные и салициловые мази, мази с мочевиной; гелио- и талассотерапию [2, 13, 23]. Иногда возможно спонтанное разрешение заболевания [1, 3, 5]. Примерно в 1/3 случаев дерматоз разрешается в сроки от нескольких месяцев до 5 лет [10, 13, 21]. Полезны теплые общие ванны с морской солью, крахмальные с последующим применением кератолитических мазей, фонофореза гидрокортизонового крема с добавлением аевита. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении излечения — неопределенный [5, 22, 25].

Клинический случай

Пациентка А., 5 лет, больна около 4 лет. При неоднократном обращении к врачу устанавливались следующие диагнозы: атопический дерматит, псориаз, фолликулярный кератоз, ксероз, стрептодермия. Проводившееся лечение приносило временное улучшение (уменьшалась интенсивность клинических проявлений). Впервые обратились в филиал «Коломенский» ГБУ МНПЦДК ДЗМ в августе 2017 г. с жалобами на высыпания на коже ягодиц, конечностей без субъективных ощущений. Самостоятельно использовали топикрем и некоторые косметические средства с временным положительным результатом. Сопутствующие соматические заболевания не выявлены. Анамнез по дерматологической линии не отягощен; IgE 8,8 МЕ/мл. При люминесцентной диагностике в лучах лампы Вуда патологического свечения не выявлено, псориатическая триада не обнаружена; при исследовании материала на мицелий патогенного гриба — результат отрицательный; анализ кала и соскоба на гельминты/энтеробиоз — без патологии. Клинические параметры крови и мочи в пределах референсных значений.

Status localis: патологический процесс имеет хронический подостро воспалительный характер, локализован на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодиц (рис. 1−3).

Рис. 1. Очаги поражения кожи коленных суставов. Представлен фолликулярными папулами, местами сливающимися в бляшки с чешуйчато-корковыми наслоениями, размером от 3,5 до 5,5 см, округло-продолговатой формы, буровато-коричневого цвета со слабым желтоватым оттенком, при пальпации плотноватой консистенции. Дермографизм красный. Рис. 2. Патологический процесс на коже локтевых суставов. Рис. 3. Редко наблюдающиеся поражения кожи ягодиц.

Проведено лечение. Наружно назначена 2% салициловая мазь, топикрем, пимафукорт в течении 1-й недели. Отмечена положительная динамика в очагах поражения. В дальнейшем на фоне терапии, включающей топические кортикостероиды, эмоленты, кремы, содержащие салициловую кислоту, мочевину, патологический кожный процесс разрешился до состояния клинической ремиссии.

В условиях дневного стационара ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» (филиал «Коломенский») проведено диагностическое патоморфологическое исследование: эпидермис с участками слоистого и компактного орто- и парагиперкератоза, чередующимися в вертикальном и горизонтальном направлениях единичными нейтрофилами в толще паракератотических масс, участками агранулеза, незначительным акантозом (рис. 4, 5).

Рис. 4. Участок с агранулезом, паракератозом и нейтрофилами в роговом слое по краю биоптата (окраска гематоксилином и эозином, ув. ×400). Изменения характерны для псориаза, но также нельзя исключить вторичный характер изменений (травма, присоединение вторичной инфекции). Рекомендована повторная биопсия для исключения/подтверждения псориаза. Рис. 5. Характерный для болезни Девержи морфологический признак — чередование участков орто- и парагиперкератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях (окраска гематоксилином и эозином, ×400). В верхних отделах дермы — периваскулярые лимфогистоцитарные инфильтраты, полнокровие сосудов. Заключение: гистологически больше данных за псориаз; нельзя также исключить болезнь Девержи.

Представленное наблюдение представляет несомненный клинический интерес в связи с редкостью и многообразием клинических проявлений наблюдаемого дерматоза.

Источник