Меню

Анемия при приобретенной гемолитической анемии тест

Анемия при приобретенной гемолитической анемии тест

Лабораторное исследование, в целях распознавания общего гемолитического синдрома, на первом этапе следует нацелить на определение периферического гемолитического процесса. В принципе процесс расплавления крови следует уточнить путем определения сокращения продолжительности жизни красных кровяных клеток, и одновременно места внутрисосудистого или предельного внутриклеточного расплавления крови.

С помощью меченных Cr51 красных кровяных клеток определяется различная степень сокращения продолжительности жизни от 80—90 дней — при минимальном расплавлении крови, до 5—10 дней — при тяжелой анемии.

В лабораториях обычного оснащения первым мероприятием для диагностирования гемолиза является исследование периферической крови, по результатам которого выявляется, вообще, нормоцитная анемия с признаками регенерации, при которой количественный рост ретикулоци-тов составляет патогномоничный признак — если исключить анемию, за счет значительной потери крови.

Этот рост отсутствует или невелик при расплавлении крови, которое осложняет или сопутствует красной гипоплазии, за счет костномозговой аплазии. Он также невысок при апласти-ческих приступах отдельных острых расплавлений крови или гемолизе за счет макромегалобластического отклонения костномозговой реакции в связи с избыточным потреблением витамина В12 и фолиевой кислоты.

Остальные периферические клетки крови, лейкоциты и тромбоциты, не изменяются при гемолитической анемии. При формах заболевания за счет гиперспленизма, равно как и при отдельных инфекционнотоксических состояниях, особенно аутоиммунных, может наблюдаться понижение лейкоцитов и тромбоцитов, в то время как при остром расплавлении крови нередко отмечается выраженный гиперлейкоцитоз ложнолейкемического аспекта до 50 000 лейкоцитов.

Однако преобладание зрелых лейкоцитов и другие признаки гемолиза в периферическом эритроидном ряде легко отклоняют диагноз лейкемии.

Изменение периферических эритроцитов по форме и объему составляет критерий, по которому гемолитическая анемия делится на врожденную микросфероцитную и неврожденную сфероцитную. Эти изменения отмечаются на фазе гемолиза, чаще в некоторых приобретенных гемолитических анемиях, например, в развивающихся за счет холодовых антител. Изменения формы характерны определенным видам, таким как микросфероцитоз, дрепаноцитоз, талассемия и пр.

гемолитическая анемия

При правильном применении двух методов исследования различаются отдельные виды гемолитической анемии. Так, осмотическая устойчивость неизменно занижена при микросфероцитной гемолитической анемии, но завышена при талассемии, гемолитическая анемия за счет гемоглобинопатии и реже на определенных фазах хронической аутоиммунной гемолитической анемии; тест аутогемолиза спустя 24—48 часов положителен при всех видах врожденной анемии.

Тест глобулярной осмотической устойчивости положителен при микросфероцитной гемолитической анемии, в то время как при остальных врожденных видах — укладывается в норму. К тому же, при микросфероцитозе, аутогемолиз выравнивается применением глюкозы, а при гемолитической анемии за счет энзимопатии — либо глюкозой, либо иными факторами, влияющими на зндоэритроцитный метаболизм.

В иных трудах, изучающих красные кровяные клетки, описаны особые исследования, уточняющие эндоэритроцитные недостатки. Тесты скрининга, в том числе устойчивости к щелочам, реакция Brewer с образованием телец Гейнца после приема медикаментозных препаратов наводят на мысль о наличии гемоглобинопатии или энзимопатии.

Продукты гемолиза подвергаются исследованию, начиная с сывороточного билирубина, общий рост которого наблюдается по косвенному билирубину; при этом количество стеркобилина в испражениях превышает 300 мг/сутки. Результаты других исследований сыворотки менее характерны, в том числе рост показателя железа в крови и лактикодегидрогеназа, аспект которых характерно изоферментный (Замфиреску-Георгиу и сотр.).

Специфические серологические исследования особого значения уточняют диагноз отдельных видов аутоиммунной гемолитической анемии, но менее ценны для выявления наличия отдельных гемолитических ядов, таких как медикаментозные препараты или свинец, при отравлении свинцом.

Исследование костного мозга проводить обязательно во всех случаях, даже при безоговорочно точном диагнозе гемолитической анемии, поскольку необходима оценка функционального состояния костного мозга. При сохранении нормально реактивного костномозгового потенциала медуллограмма отражает значительную эритробластическую гиперплазию, при этом отношение между миелоидным и эритробластическим рядами уравнивается или значения меняются в обратном направлении.

Общий аспект — синего костного мозга, в некоторых случаях с часто наблюдаемыми мегалобластическими отклонениями. Последние составляют результат большого потребления фолиевой кислоты и витамина В12 и могут подсказать ошибочный диагноз бирмеровской или парабирмеровской анемии.

Эритроидная гиперплазия колеблется в зависимости от интенсивности анемии. Известны периоды «эритробластопении» или «апластических приступов», которые обнаруживаются при остром расплавлении крови, особенно микросфероцитозе, когда более не обнаруживается эритробластического ответа на резкий периферический гемолиз. Со временем, при врожденной хронической гемолитической болезни или ее аутоиммунных видах, различные механизмы обусловливают развитие костномозговой гипоплазии определенной степени.

Видимо запасы эритропоэтина истощаются или в отношение строма-паренхима проявляется нарушение с тенденцией к склерозу первого из них. Чрезмерная загрузка макрофагов железом может составить причину склероза. К тому же возможно и наличие механизма гиперспленизма, который, после некоторого периода костномозговой гиперплазии, развивается в направлении гипоплазии и костномозгового склероза.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник



Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

Гемолитическая анемияГемолитическая анемияАутоиммунная гемолитическая анемия

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
    • Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
    • Приобретенные гемолитические анемии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Читайте также:  Является создателем первых психологических тестов

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Читайте также:  Тест амтхауэра программа компьютерной обработки

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник

Гемолитическая анемия у взрослых

Медицинский эксперт статьи

Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018

В конце срока своей нормальной жизни (-120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз преждевременно разрушает и вследствие этого укорачивает продолжительность жизни эритроцитов ( trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D58 Другие наследственные гемолитические анемии

Причины гемолитической анемии

Гемолиз является результатом структурных или метаболических аномалий эритроцитов или внешнего воздействия на эритроциты.

Внешнее воздействие на эритроциты включает такие факторы, как гиперактивность ретикулоэндотелиальной системы («Гиперспленизм»), иммунные нарушения (например, аутоиммунная гемолитическая анемия, изоиммунная гемолитическая анемия), механические повреждения (гемолитические анемии, связанные с механической травмой) и воздействие инфекционных агентов. Инфекционные агенты могут приводить к развитию гемолиза через непосредственное воздействие токсинов (например, Clostridium perfringens — или b-гемолитические стрептококки, менингококки) или в результате инвазии и разрушения эритроцитов микроорганизмами (например, Plasmodium и Bartonella spp ). При гемолизе, вызванном внешним воздействием, эритроциты нормальны, и разрушаются как аутологичные, так и донорские клетки.

При гемолизе, обусловленном внутренней аномалией эритроцита, процесс вызывается такими факторами, как наследственные или приобретенные нарушения мембраны эритроцита (гипофосфатемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, стоматоцитоз), нарушением метаболизма эритроцита (дефект метаболического пути Embden-Meyerhof, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), а также гемоглобинопатиями (серповидноклеточная анемия, талассемия). Остается неясным механизм гемолиза при наличии количественных и функциональных аномалий определенных мембранных белков эритроцита (а- и b-спектрин, протеин 4,1, F-актин, анкирин).

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Патофизиология гемолитической анемии

Мембрана стареющих эритроцитов подвергается постепенному разрушению, и они очищаются из кровотока фагоцитирующими клетками селезенки, печени и костного мозга. Разрушение гемоглобина происходит в этих клетках и гепатоцитах с помощью системы оксигенации тема с сохранением (и последующей реутилизацией) железа, деградацией гема до билирубина через серию ферментативных превращений с реутилизацией протеина.

Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина и желтуха проявляются, когда превращение гемоглобина в билирубин превышает способность печени к образованию глюкуронида билирубина и его экскреции с желчью. Катаболизм билирубина является причиной повышения стеркобилина в кале и уроби-линогена в моче и иногда образования желчных камней.

Источник

Клинические тесты

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей

Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.

1. Укажите наследственные гемолитические анемии:

а) болезнь Минковского – Шоффара;
б) талассемия;
в) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;
г) анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;
д) аутоиммунная гемолитическая анемия.

Читайте также:  Тест 19 вариант 2 поведение и психика у новорожденных

2. Укажите, какая гемолитическая анемия является приобретенной:

а) эллиптоцитоз;
б) фовизм;
в) болезнь Маркиафавы – Микели;
г) серповидно-клеточная анемия.

3. При болезни Минковского – Шоффара верны следующие утверждения:

а) хороший прогноз;
б) выявляется гепатомегалия;
в) выявляется спленомегалия;
г) выявляется лимфоаденопатия;
д) эритроциты имеют вид микросфероцитов.

4. Укажите, какие из перечисленных показателей могут быть при гемолитической желтухе:

а) увеличение содержания непрямого билирубина;
б) увеличение содержания уробилина в моче;
в) появление желчных пигментов в моче;
г) ретикулоцитоз;
д) умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз.

5. Клинические симптомы, характерные для гемолитической анемии:

а) геморрагический синдром;
б) анемический синдром;
в) инфекционно-некротические процессы;
г) спленомегалия;
д) увеличение лимфоузлов.

6. Морфологические варианты лимфогранулематоза:

а) гранулематозное воспаление стромы лимфоузла;
б) лимфоидная пролиферация;
в) лимфоидное истощение;
г) нодулярный склероз;
д) смешанно-клеточный вариант.

7. Развитие талассемии связано с:

а) дефицитом активности ферментов эритроцитов;
б) наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина;
в) носительством гемоглобина, изменяющего структуру в условиях гипоксии;
г) воздействием антител.

8. Наиболее характерно повышение уровня HbA2 при:

а) серповидно-клеточной анемии;
б) b-талассемии;
в) дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
г) болезни нестабильного гемоглобина;
д) α-талассемии.

9. Укажите типичные проявления при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

а) боли в животе;
б) гемосидеринурия;
в) желтушность кожных покровов;
г) изолированная ночная гемоглобинурия;
д) полиневриты.

10. Клинические проявления болезни Рандю – Ослера:

а) наличие телеангиоэктазий;
б) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;
в) развитие железодефицитной анемии;
г) рецидивирующие носовые кровотечения;
д) гемартрозы.

11. Белок Бенс – Джонса выявляется в моче у больных:

а) первичным амилоидозом;
б) множественной миеломой;
в) болезнью Берже;
г) туберкулезом почки;
д) макроглобулинемией Вальденстрема.

12. Больная К., 37 лет, предъявляет жалобы на умеренную общую слабость, головокружение, потемнение в глазах, парестезии в стопах и неустойчивость походки. Потеряла в весе 10 кг. Вышеуказанные жалобы появились несколько месяцев назад и медленно нарастали. При осмотре отмечается легкая желтушность кожных покровов. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется. В анализе крови: Hb – 70 г/л; ц. п. – 1,4; Tr –110х109/л; lei – 2,5х109/л; СОЭ – 12 мм/ч. Наиболее вероятный диагноз:

а) гемолитическая анемия;
б) В12-дефицитная анемия;
в) гипопластическая анемия;
г) фолиеводефицитная анемия;
д) железодефицитная анемия

13. Ниже представлены клетки эритроидного ряда, которые образуются в процессе нормального эритропоэза. Правильная последовательность их расположения:

а) ретикулоцит, нормоцит, пронормоцит, эритробласт, эритроцит;
б) пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритробласт, эритроцит;
в) эритроцит, нормоцит, пронормоцит, ретикулоцит, эритробласт;
г) эритробласт, пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритроцит;
д) нормоцит, эритробласт, пронормоцит, ретикулоцит; эритроцит

14. У мужчины 45 лет 3 года назад после резекции желудка содержание эритроцитов в крови составляет 2,0х1012/л; Hb – 85 г/л; ц. п. – 1,27. Нарушение всасывания какого витамина вызвало такое изменение эритропоэза:

15. У больного, который поступил в больницу с острым отравлением, в анализе крови: эр – 2,9х1012/л; Hb – 81 г/л; ц. п. – 0,9; ретикулоциты – 25%; анизоцитоз, пойкилоцитоз; единичные нормоциты. Наиболее вероятный диагноз:

а) железодефицитная анемия;
б) фолиеводефицитная анемия;
в) В12-дефицитная анемия;
г) талассемия;
д) нет правильного ответа

16. Больная В., 46 лет, была прооперирована по поводу язвенного кровотечения с перфорацией 6 лет назад. На момент поступления отмечает боли, похожие на прежние, язвенные, но локализующиеся в эпигастральной области слева. На высоте болей отмечает рвоты. В первую очередь следует заподозрить:

а) синдром гипогликемии;
б) синдром приводящей петли;
в) пептическую язву анастомоза;
г) демпинг-синдром;
д) агастральную астению

17. Протеинурия без изменения мочевого осадка наиболее харатерна для:

а) амилоидоза почек;
б) туберкулеза почек;
в) острого пиелонефрита;
г) нефритического синдрома;
д) некроза канальцев

18. Мужчина, 36 лет, предъявляет жалобы на резкие боли в левом коленном суставе с покраснением кожи, припухлостью, ограничением подвижности. При расспросе выясняется, что около 1 мес. назад он лечился у знакомого уролога от «уретрита». Ваша тактика:

а) рентгенограмма коленного сустава и анализ крови;
б) мазок на наличие гонококков;
в) анализ крови и анализ мочи;
г) консультация ревматолога;
д) пункция коленного сустава с введением глюкокортикостероида

19. Женщина, 52 года, обратилась к терапевту с жалобами на боли в обоих коленных суставах механического ритма, которые беспокоят в течение последних 7 мес. При обследовании: умеренная болезненность в проекции суставной щели коленных суставов без признаков воспаления. На рентгенограмме, вероятнее всего, обнаружится:

а) несимметричное сужение суставной щели;
б) околосуставной остеопороз;
в) отсутствие околосуставной щели;
г) эрозии суставного хряща;
д) дефекты костной ткани в области сустава

20. Вызов участкового терапевта на дом. Больной, 43 года, жалобы на боль в правой стопе. Из анамнеза: накануне употреблял в пищу шашлыки, красное вино в большом количестве. Боль локализовалась преимущественно в области I–II плюснефаланговых суставов правой стопы. Кожа над суставом гиперемирована, горячая на ощупь, пальпация резко болезненная, движение резко ограничено. Подобные жалобы появились впервые. Ваша диагностическая тактика:

а) пункция сустава;
б) клинический анализ крови;
в) анализ крови на мочевую кислоту;
г) рентгенограмма стоп;
д) анализ суточной мочи на мочевую кислоту.

Ответы

1 – а, б, г. 2 – в. 3 – а, б, в, д. 4 – а, б, г. 5 – б, г. 6 – б, в, г, д. 7 – б. 8 – д. 9 – а, б, в. 10 – а, в, г. 11 – б. 12 – б. 13 – г. 14 – д. 15 – д. 16 – в. 17 – г. 18 – б. 19 – а. 20 – д.

Только для зарегистрированных пользователей

Источник