Меню

Акантолиз характерен для тест

Акантолиз характерен для тест

1. Аутосомно – доминантный тип наследования характерен для

1) злокачественного чёрного акантоза;
2) псевдоакантоза;
3) симптоматического чёрного акантоза;
4) юношеского чёрного акантоза.+

2. В анализе крови у пациента с некротизирующей мигрирующей эритемой выявляется

1) повышен уровень эритроцитов;
2) повышенный уровень глюкагона;+
3) повышенный уровень лейкоцитов;
4) пониженный уровень глюкагона;
5) пониженный уровень лейкоцитов.

3. В зависимости от частоты выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов паранеоплазии делятся на

1) буллёзные;
2) вероятные;+
3) облигатные;+
4) папуло-сквамозные;
5) факультативные.+

4. Ведущим этиологическим фактором развития паранеопластической пузырчатки является

1) воздействие инфекционных агентов;
2) высокая активность опухолевых клеток;
3) гиперэргическая реакция организма на антигены опухолевых клеток;+
4) потеря контролирующей функции иммунной системы;
5) реализация генетических факторов.

5. Диагностика чёрного акантоза основывается на следующих клинических признаках

1) акантолиз;
2) гиперкератоз;+
3) гиперпигментация;+
4) папилломатоз;+
5) спонгиоз.

6. Для гистологической картины некротизирующей мигрирующей эритемы характерно наличие

1) агранулёза;
2) акантолитичеких клеток;
3) периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов в дерме;+
4) субкорнеальных пустул;+
5) субкорнеальных/внутриэпидермальных щелей.+

7. Для гистологической картины паранеопластической пузырчатки характерны явления

1) акантоза;
2) акантолиза;+
3) гипергранулёза;
4) гиперкератоза;
5) паракератоза.

8. Для гистологической картины приобретённого ихтиоза характерно

1) акантолиз;
2) вакуольная дистрофия;
3) истончение зернистого слоя;+
4) спонгиоз;
5) фолликулярный гиперкератоз.+

9. Для клинической картины злокачественного чёрного акантоза характерно

1) наличие атрофии кожи в очагах поражения;
2) наличие гиперпигментации кожи в очагах поражения;+
3) наличие гипопигментации кожи в очагах поражения;
4) наличие очагов поражения на задней поверхности шеи, в подкрыльцовых впадинах, бедренно-паховых складках, вокруг пупка, на наружных половых органах;+
5) поражение слизистых оболочек в 50% случаев.+

10. Для клинической картины маммарной локализации болезни Педжета характерно

1) возникновение односторонней эритематозной шелушащейся бляшки с явлениями экзематизации;+
2) втяжение соска молочной железы, выделения из протоков;+
3) поражение кожи перианальной области;
4) поражение соска и/или околососковой области;+
5) формирование очагов гиперкератоза.

11. Для клинической картины некротизирующей мигрирующей эритемы характерно

1) наличие везикуло – буллёзных элементов, эрозий, язв, атрофии в очагах поражения;
2) наличие высыпаний на коже лица, волосистой части головы;
3) наличие высыпаний на коже промежности, живота, ягодиц, нижних конечностях;+
4) наличие ярко – красной эритемы, папулосквамозных элементов в очагах поражения;+
5) поражение слизистых оболочек.+

12. Для экстрамаммарной локализации болезни Педжета характерно наличие

1) втяжение соска молочной железы, выделения из протоков;
2) очагов гипо- и гиперпигментации;+
3) очагов поражения в аногенитальной области или в местах локализации апокриновых желёз;+
4) поражение соска и/или околососковой области;
5) чётко очерченного очага утолщённой кожи в неправильной форме, с явлениями экзематизации, мокнутия.+

13. Доброкачественный (юношеский) чёрный акантоз характеризуется

1) аутосомно-доминантным типом наследования;+
2) гормональным дисбалансом;+
3) манифестацией на фоне сахарного диабета;
4) поражением слизистых оболочек;
5) регрессом высыпаний в период полового созревания.+

14. Злокачественный чёрный акантоз является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом инфекционной этиологии;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;+
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.

15. К вероятным паранеоплазиям относится

1) болезнь Педжета;
2) некротизирующая мигрирующая эритема;
3) острые и подострые эритемы;+
4) приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос;
5) пруригинозный симптомокомплекс.+

16. К облигатным паранеоплазиям кожи относятся

1) болезнь Педжета;
2) дерматомиозит;
3) ползучая извилистая эритема Гаммела;+
4) приобретённых ихтиоз;+
5) черный акантоз.+

17. К факультативным паранеоплазиям относятся

1) болезнь Педжета;+
2) дерматомиозит;+
3) паранеопластический акрокератоз;
4) приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос;
5) синдром Лезера – Трела.+

18. Классификация кожных паранеоплазий по клиническим признакам включает

1) аутоиммунные заболевания;+
2) облигатные паранеоплазии;
3) папуло – сквамозные дерматозы;+
4) пролиферативные процессы;+
5) факультативные паранеоплазии.

19. Клиническая картина ползучей извилистой эритемы Гаммела характеризуется

1) ассиметричностью;
2) локализацией на коже лица и волосистой части головы;
3) локализацией на коже туловища и проксимальных участках конечностей;+
4) миграцией очагов;+
5) симметричностью.+

20. Клиническая картина приобретенного ограниченного гипертрихоза пушковых волос характеризуется

1) выпадением волос;
2) гиперкератозом ладоней и подошв;
3) избыточным оволосением кожных покровов;+
4) формированием онихогрифоза.

21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже

1) актинических кератом;+
2) гемангиом;+
3) лентигинозных пятен;+
4) эруптивных себорейных кератом;+
5) ярко-красной эритемы.

22. Критериями для определения паранеопластического синдрома являются

1) ассоциация дерматоза с определенным типом и расположением злокачественной опухоли;+
2) генетическая обусловленность дерматоза;
3) наличие папуло – сквамозных и/или везикулобуллёзных высыпаний на коже и слизистых оболочках;
4) одновременное начало дерматоза и злокачественного заболевания внутренних органов;+
5) параллельное течение дерматоза и злокачественного заболевания внутреннего органа.+

23. Некротизирующая мигрирующая эритема возникает вследствие

1) глюкагон-секретирующей опухоли поджелудочной железы;+
2) новообразования лёгких;
3) новообразования молочной железы;
4) новообразования предстательной железы;
5) сахарного диабета.

24. Паранеопластическая пузырчатка часто сочетается с

1) лимфопролиферативными заболеваниями;+
2) новообразованиями печени;
3) новообразованиями предстательной железы;
4) новообразованиями толстого кишечника;
5) раком лёгких.

25. Паранеопластические дерматозы – это группа заболеваний, включающая

1) буллёзные дерматозы;
2) генодерматозы;
3) доброкачественные поражения кожных покровов;+
4) злокачественные заболевания кожи;
5) инфекционные дерматозы.

26. Паранеопластический акродерматоз часто сочетается с новообразованиями

1) головы и шеи;+
2) желудка;
3) молочной железы;
4) печени;
5) предстательной железы.

27. Паранеопластический акрокератоз встречается

1) у детей;
2) у женщин от 20 до 50 лет;
3) у женщин старше 50 лет;
4) у мужчин от 20 до 50 лет;
5) у мужчин старше 50 лет.+

28. Первичным морфологическим элементом паранеопластической пузырчатки является

1) бугорок;
2) пузырь;+
3) пустула;
4) узел.

29. Ползучая извилистая эритема Гаммела встречается у пациентов в возрасте

1) от 10 до 30 лет;
2) от 15 до 35 лет;
3) от 20 до 30 лет;
4) от 20 до 40 лет;
5) от 40 до 60 лет.+

30. Ползучая извилистая эритема часто встречается при

1) бронхогенном раке легких;+
2) новообразовании печени;
3) новообразовании селезёнки;
4) поражении поджелудочной железы;
5) раке гортани.

31. При паранеопластическом акрокератозе очаги поражения локализуются на коже

1) волосистой части головы;+
2) кистей, стоп;+
3) носа, ушных раковин;+
4) сгибательных поверхностях конечностей;
5) туловища.

32. При синдроме Лесера – Трела высыпания локализуются на коже

1) груди;+
2) конечностей;+
3) ладоней и подошв;
4) слизистых оболочках;
5) спины.+

33. При чёрном акантозе поражения кожи локализуются

1) в подкрыльцовых впадинах;+
2) на бедренно-паховых складках;+
3) на волосистой части головы;
4) на задней поверхности шеи;+
5) на передней поверхности голеней.

34. Приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос наблюдается преимущественно

1) у детей;
2) у женщин в возрасте 40–70 лет;+
3) у женщин от 20 до 40 лет;
4) у мужчин от 20 до 50 лет;
5) у мужчин старше 50 лет.

35. Приобретённый ихтиоз часто сочетается с

1) лимфогрануломатозом;+
2) новообразованиями печени;
3) новообразованиями предстательной железы;
4) новообразованиями толстого кишечника;
5) раком лёгких.

36. Приобретённый ихтиоз является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом с инфекционной этиологией;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;+
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.

37. Приобретённый ограниченный гипертрихоз пушковых волос часто сочетается с новообразованиями

1) головы и шеи;
2) лёгких, толстого кишечника у мужчин;+
3) печени;
4) предстательной железы;
5) толстого кишечника у женщин.+

38. Развитие паранеопластических синдромов является результатом

1) воздействия опухоли на иммунный ответ, проявляющийся гиперэргическими реакциями на коже замедленного типа;+
2) длительного воздействия на кожу вирусных частиц;
3) длительного воздействия на кожу химических веществ;
4) поглощения или инактивации опухолью необходимых веществ, обладающих антагонистическим действием;+
5) продукции опухолью экспрессирующих веществ.+

39. Симптоматическая форма чёрного акантоза развивается на фоне

1) инфаркта миокарда;
2) ларингита;
3) пиелонефрита;
4) сахарного диабета;+
5) уретрита.

40. Синдром Лезера – Трела является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом с инфекционной этиологией;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.+

41. Синонимом некротизирующей мигрирующей эритемы является

1) болезнь Педжета;
2) синдром Базекса;
3) синдром Лезера – Трела;
4) синдром глюкагономы;+
5) эритема Гаммела.

42. Синонимом паранеопластического акрокератоза является

1) болезнь Педжета;
2) синдром Базекса;+
3) синдром Лезера – Трела;
4) синдром глюкоганомы;
5) эритема Гаммела.

43. Характерными изменениями в анализе крови у больных некротизирующей мигрирующей эритемой являются

1) гиперпротеинемия;
2) гипопротеинемия;+
3) повышенный уровень глюкагона;+
4) пониженный уровень глюкагона;
5) снижение концентрации цинка.+

44. Чёрный акантоз часто сочетается с новообразованиями

1) глотки;
2) головного мозга;
3) желудка;+
4) надпочечников;
5) селезёнки.

45. Этиологическими факторами развития паранеоплазии являются

1) высокая активность опухолевых клеток;+
2) генетические факторы;
3) гиперэргическая реакция организма на антигены опухолевых клеток;+
4) инфекционные агенты;
5) потеря контролирующей функции иммунной системы.+

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник



Истинная акантолитическая пузырчатка

Дерматология

  • кожный покров
  • сыпь и высыпания
  • зуд и покраснения
Читайте также:  Тест для оценки уровня эмоционального развития

1. Общие сведения

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает. В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

2. Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы. Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

3. Симптомы и диагностика

Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера). Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.

В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма. У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке). Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.). На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.). Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается. Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.

Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

4. Лечение

Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно. В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.

Источник

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Что такое Пузырчатка истинная (акантолитическая) —

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

  • вульгарную,
  • вегетирующую,
  • листовидную,
  • себорейную (эритематозную).

Что провоцирует / Причины Пузырчатки истинной (акантолитической):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная, встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны — от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

  • если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
  • потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
  • если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

Читайте также:  Тест такие разные праздники 4 класс окружающий мир с ответами

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя. Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у — у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки — «монстры». В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи — явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

  • Дифференциальная диагностика

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

  • многоформной экссудативной эритемы;
  • пемфигоида;
  • лекарственной аллергии;
  • буллезной формы красного плоского лишая;
  • герпети фор много дерматита Дюринга;
  • доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата — аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона — 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект от одновременного назначения цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) и глюкокортикоидов.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение, главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пузырчатка истинная (акантолитическая):

  • Стоматолог
  • Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пузырчатки истинной (акантолитической), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте также:  Очарованный странник краткое содержание тест

Источник

Ответы на тест НМО “Паранеопластические дерматозы. Диагностика”

1. Аутосомно – доминантный тип наследования характерен для

1) злокачественного чёрного акантоза;
2) псевдоакантоза;
3) симптоматического чёрного акантоза;
4) юношеского чёрного акантоза.+

2. В анализе крови у пациента с некротизирующей мигрирующей эритемой выявляется

1) повышен уровень эритроцитов;
2) повышенный уровень глюкагона;+
3) повышенный уровень лейкоцитов;
4) пониженный уровень глюкагона;
5) пониженный уровень лейкоцитов.

3. В зависимости от частоты выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов паранеоплазии делятся на

1) буллёзные;
2) вероятные;+
3) облигатные;+
4) папуло-сквамозные;
5) факультативные.+

4. Ведущим этиологическим фактором развития паранеопластической пузырчатки является

1) воздействие инфекционных агентов;
2) высокая активность опухолевых клеток;
3) гиперэргическая реакция организма на антигены опухолевых клеток;+
4) потеря контролирующей функции иммунной системы;
5) реализация генетических факторов.

5. Диагностика чёрного акантоза основывается на следующих клинических признаках

1) акантолиз;
2) гиперкератоз;+
3) гиперпигментация;+
4) папилломатоз;+
5) спонгиоз.

6. Для гистологической картины некротизирующей мигрирующей эритемы характерно наличие

1) агранулёза;
2) акантолитичеких клеток;
3) периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов в дерме;+
4) субкорнеальных пустул;+
5) субкорнеальных/внутриэпидермальных щелей.+

7. Для гистологической картины паранеопластической пузырчатки характерны явления

1) акантоза;
2) акантолиза;+
3) гипергранулёза;
4) гиперкератоза;
5) паракератоза.

8. Для гистологической картины приобретённого ихтиоза характерно

1) акантолиз;
2) вакуольная дистрофия;
3) истончение зернистого слоя;+
4) спонгиоз;
5) фолликулярный гиперкератоз.+

9. Для клинической картины злокачественного чёрного акантоза характерно

1) наличие атрофии кожи в очагах поражения;
2) наличие гиперпигментации кожи в очагах поражения;+
3) наличие гипопигментации кожи в очагах поражения;
4) наличие очагов поражения на задней поверхности шеи, в подкрыльцовых впадинах, бедренно-паховых складках, вокруг пупка, на наружных половых органах;+
5) поражение слизистых оболочек в 50% случаев.+

10. Для клинической картины маммарной локализации болезни Педжета характерно

1) возникновение односторонней эритематозной шелушащейся бляшки с явлениями экзематизации;+
2) втяжение соска молочной железы, выделения из протоков;+
3) поражение кожи перианальной области;
4) поражение соска и/или околососковой области;+
5) формирование очагов гиперкератоза.

11. Для клинической картины некротизирующей мигрирующей эритемы характерно

1) наличие везикуло – буллёзных элементов, эрозий, язв, атрофии в очагах поражения;
2) наличие высыпаний на коже лица, волосистой части головы;
3) наличие высыпаний на коже промежности, живота, ягодиц, нижних конечностях;+
4) наличие ярко – красной эритемы, папулосквамозных элементов в очагах поражения;+
5) поражение слизистых оболочек.+

12. Для экстрамаммарной локализации болезни Педжета характерно наличие

1) втяжение соска молочной железы, выделения из протоков;
2) очагов гипо- и гиперпигментации;+
3) очагов поражения в аногенитальной области или в местах локализации апокриновых желёз;+
4) поражение соска и/или околососковой области;
5) чётко очерченного очага утолщённой кожи в неправильной форме, с явлениями экзематизации, мокнутия.+

13. Доброкачественный (юношеский) чёрный акантоз характеризуется

1) аутосомно-доминантным типом наследования;+
2) гормональным дисбалансом;+
3) манифестацией на фоне сахарного диабета;
4) поражением слизистых оболочек;
5) регрессом высыпаний в период полового созревания.+

14. Злокачественный чёрный акантоз является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом инфекционной этиологии;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;+
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.

15. К вероятным паранеоплазиям относится

1) болезнь Педжета;
2) некротизирующая мигрирующая эритема;
3) острые и подострые эритемы;+
4) приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос;
5) пруригинозный симптомокомплекс.+

16. К облигатным паранеоплазиям кожи относятся

1) болезнь Педжета;
2) дерматомиозит;
3) ползучая извилистая эритема Гаммела;+
4) приобретённых ихтиоз;+
5) черный акантоз.+

17. К факультативным паранеоплазиям относятся

1) болезнь Педжета;+
2) дерматомиозит;+
3) паранеопластический акрокератоз;
4) приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос;
5) синдром Лезера – Трела.+

18. Классификация кожных паранеоплазий по клиническим признакам включает

1) аутоиммунные заболевания;+
2) облигатные паранеоплазии;
3) папуло – сквамозные дерматозы;+
4) пролиферативные процессы;+
5) факультативные паранеоплазии.

19. Клиническая картина ползучей извилистой эритемы Гаммела характеризуется

1) ассиметричностью;
2) локализацией на коже лица и волосистой части головы;
3) локализацией на коже туловища и проксимальных участках конечностей;+
4) миграцией очагов;+
5) симметричностью.+

20. Клиническая картина приобретенного ограниченного гипертрихоза пушковых волос характеризуется

1) выпадением волос;
2) гиперкератозом ладоней и подошв;
3) избыточным оволосением кожных покровов;+
4) формированием онихогрифоза.

21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже

1) актинических кератом;+
2) гемангиом;+
3) лентигинозных пятен;+
4) эруптивных себорейных кератом;+
5) ярко-красной эритемы.

22. Критериями для определения паранеопластического синдрома являются

1) ассоциация дерматоза с определенным типом и расположением злокачественной опухоли;+
2) генетическая обусловленность дерматоза;
3) наличие папуло – сквамозных и/или везикулобуллёзных высыпаний на коже и слизистых оболочках;
4) одновременное начало дерматоза и злокачественного заболевания внутренних органов;+
5) параллельное течение дерматоза и злокачественного заболевания внутреннего органа.+

23. Некротизирующая мигрирующая эритема возникает вследствие

1) глюкагон-секретирующей опухоли поджелудочной железы;+
2) новообразования лёгких;
3) новообразования молочной железы;
4) новообразования предстательной железы;
5) сахарного диабета.

24. Паранеопластическая пузырчатка часто сочетается с

1) лимфопролиферативными заболеваниями;+
2) новообразованиями печени;
3) новообразованиями предстательной железы;
4) новообразованиями толстого кишечника;
5) раком лёгких.

25. Паранеопластические дерматозы – это группа заболеваний, включающая

1) буллёзные дерматозы;
2) генодерматозы;
3) доброкачественные поражения кожных покровов;+
4) злокачественные заболевания кожи;
5) инфекционные дерматозы.

26. Паранеопластический акродерматоз часто сочетается с новообразованиями

1) головы и шеи;+
2) желудка;
3) молочной железы;
4) печени;
5) предстательной железы.

27. Паранеопластический акрокератоз встречается

1) у детей;
2) у женщин от 20 до 50 лет;
3) у женщин старше 50 лет;
4) у мужчин от 20 до 50 лет;
5) у мужчин старше 50 лет.+

28. Первичным морфологическим элементом паранеопластической пузырчатки является

1) бугорок;
2) пузырь;+
3) пустула;
4) узел.

29. Ползучая извилистая эритема Гаммела встречается у пациентов в возрасте

1) от 10 до 30 лет;
2) от 15 до 35 лет;
3) от 20 до 30 лет;
4) от 20 до 40 лет;
5) от 40 до 60 лет.+

30. Ползучая извилистая эритема часто встречается при

1) бронхогенном раке легких;+
2) новообразовании печени;
3) новообразовании селезёнки;
4) поражении поджелудочной железы;
5) раке гортани.

31. При паранеопластическом акрокератозе очаги поражения локализуются на коже

1) волосистой части головы;+
2) кистей, стоп;+
3) носа, ушных раковин;+
4) сгибательных поверхностях конечностей;
5) туловища.

32. При синдроме Лесера – Трела высыпания локализуются на коже

1) груди;+
2) конечностей;+
3) ладоней и подошв;
4) слизистых оболочках;
5) спины.+

33. При чёрном акантозе поражения кожи локализуются

1) в подкрыльцовых впадинах;+
2) на бедренно-паховых складках;+
3) на волосистой части головы;
4) на задней поверхности шеи;+
5) на передней поверхности голеней.

34. Приобретенный ограниченный гипертрихоз пушковых волос наблюдается преимущественно

1) у детей;
2) у женщин в возрасте 40–70 лет;+
3) у женщин от 20 до 40 лет;
4) у мужчин от 20 до 50 лет;
5) у мужчин старше 50 лет.

35. Приобретённый ихтиоз часто сочетается с

1) лимфогрануломатозом;+
2) новообразованиями печени;
3) новообразованиями предстательной железы;
4) новообразованиями толстого кишечника;
5) раком лёгких.

36. Приобретённый ихтиоз является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом с инфекционной этиологией;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;+
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.

37. Приобретённый ограниченный гипертрихоз пушковых волос часто сочетается с новообразованиями

1) головы и шеи;
2) лёгких, толстого кишечника у мужчин;+
3) печени;
4) предстательной железы;
5) толстого кишечника у женщин.+

38. Развитие паранеопластических синдромов является результатом

1) воздействия опухоли на иммунный ответ, проявляющийся гиперэргическими реакциями на коже замедленного типа;+
2) длительного воздействия на кожу вирусных частиц;
3) длительного воздействия на кожу химических веществ;
4) поглощения или инактивации опухолью необходимых веществ, обладающих антагонистическим действием;+
5) продукции опухолью экспрессирующих веществ.+

39. Симптоматическая форма чёрного акантоза развивается на фоне

1) инфаркта миокарда;
2) ларингита;
3) пиелонефрита;
4) сахарного диабета;+
5) уретрита.

40. Синдром Лезера – Трела является

1) генетически детерминированным дерматозом;
2) дерматозом с инфекционной этиологией;
3) дерматозом, характеризующимся поражением соединительной ткани;
4) облигатным паранеопластическим дерматозом;
5) факультативным паранеопластическим дерматозом.+

41. Синонимом некротизирующей мигрирующей эритемы является

1) болезнь Педжета;
2) синдром Базекса;
3) синдром Лезера – Трела;
4) синдром глюкагономы;+
5) эритема Гаммела.

42. Синонимом паранеопластического акрокератоза является

1) болезнь Педжета;
2) синдром Базекса;+
3) синдром Лезера – Трела;
4) синдром глюкоганомы;
5) эритема Гаммела.

43. Характерными изменениями в анализе крови у больных некротизирующей мигрирующей эритемой являются

1) гиперпротеинемия;
2) гипопротеинемия;+
3) повышенный уровень глюкагона;+
4) пониженный уровень глюкагона;
5) снижение концентрации цинка.+

44. Чёрный акантоз часто сочетается с новообразованиями

1) глотки;
2) головного мозга;
3) желудка;+
4) надпочечников;
5) селезёнки.

45. Этиологическими факторами развития паранеоплазии являются

1) высокая активность опухолевых клеток;+
2) генетические факторы;
3) гиперэргическая реакция организма на антигены опухолевых клеток;+
4) инфекционные агенты;
5) потеря контролирующей функции иммунной системы.+

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник